Przewlekła białaczka limfocytowa - przebieg, rokowania, terapia

Przewlekła białaczka limfocytowa (z ang. chronic lymphocytic leukemia - CLL) jest najczęstszym typem białaczki występującym u osób dorosłych - stanowi około 30-40% wszystkich postaci tej choroby. Ogólna częstotliwość występowania CLL wynosi około 3 przypadków na 100 tys. osób i jest dwa razy wyższa u mężczyzn niż u kobiet. Choroba dotyka głównie osoby starsze: u 70-80% pacjentów choroba jest diagnozowana w wieku powyżej 55 lat.

Uważa się, że mediana wieku zdiagnozowania choroby przypada na okres pomiędzy 65. a 70. rokiem życia.

CLL charakteryzuje się nagromadzeniem niedojrzałych czynnościowo krwinek białych (limfocytów) w szpiku, we krwi, w węzłach chłonnych, śledzionie i innych narządach. We krwi występują dwa rodzaje limfocytów: limfocyty B i T. Około 95% przypadków CLL wywodzi się z linii limfocytów B. Niedojrzałe czynnościowo białe krwinki żyjące dłużej niż prawidłowe limfocyty B, zaczynają się kumulować i „wypierać” zdrowe krwinki.

W początkowym okresie choroby CLL przebiega bezobjawowo i wówczas wykrywana jest przypadkowo, podczas rutynowych kontroli morfologii krwi. Pierwszymi klinicznymi symptomami choroby mogą być objawy ogólne (utrata ponad 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy, podwyższona temperatura ciała pozbawiona cech infekcji i utrzymująca się dłużej niż 2 tygodnie, osłabienie). Dolegliwości narastają wraz z postępem choroby.

Zobacz również:

Podczas badania przedmiotowego u części chorych na CLL można stwierdzić różnego stopnia niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, śledziony i/lub wątroby. Naciekanie szpiku wywołuje niedobór prawidłowych krwinek, w konsekwencji prowadząc do niedokrwistości, małopłytkowości oraz osłabienia układu odpornościowego, przez co naraża pacjenta na ryzyko nawracających infekcji o ciężkim przebiegu, które stanowią najczęstszą przyczynę zgonów chorych z CLL.

Chociaż powszechnie CLL uważa się za chorobę postępującą powoli, to zaledwie 30% przypadków chorych nie poddawanych terapii przeżywa od 10 do 20 lat. W większości przypadków choroba od początku przebiega agresywnie lub wykazuje wczesną progresję nawet po zastosowaniu intensywnej terapii, prowadząc do zgonu w ciągu 2-3 lat. Dlatego bardzo istotne znaczenie ma precyzyjna ocena rokowania i wybór optymalnej terapii.

Dotychczas celem leczenia CLL było utrzymywanie pod kontrolą limfocytozy oraz eliminowanie ogólnych objawów choroby. Obecnie, wraz z wprowadzeniem nowych metod terapii, celem leczenia stanie się uzyskanie całkowitej remisji choroby, wydłużenie okresu czasu bez nawrotu choroby, a także wydłużenie życia i poprawa jego jakości z utrzymaniem aktywności zawodowej, szczególnie w przypadku osób młodszych.

Piśmiennictwo: