Szukaj

Guzy przysadki u dzieci

Podziel się
Komentarze0

Przysadka mózgowa jest gruczołem wydzielania wewnętrznego, który zlokalizowany jest w obrębie, tzw. siodła tureckiego. Pełni ona główną rolę w regulacji homeostazy organizmu, a guzy są najczęściej łagodnymi gruczolakami, które stanowią zaledwie 10% guzów śródczaszkowych.

Guzy przysadki u dzieci


Gruczolaki, których wielkość nie przekracza 10 mm klasyfikowane są jako mikrogruczolaki, z kolei  te, które przekraczają wspomnianą wartość, nazywane są makrogruczolakami. Co więcej, guzy te nie przechodzą z jednej postaci w drugą.

Warto również dodać, że do wspólnych objawów gruczolaków oraz guzów okolicy okołosiodłowej należą:
  • bóle głowy,
  • pogorszenie ostrości widzenia,
  • zaburzenia wydzielania hormonów tropowych przysadki,
  • moczówka prosta.
Do najczęściej występujących guzów przysadki u dzieci naleźą:

  • Craniopharyngioma

Nowotwór ten występuje u dzieci w okolicy wspomnianego już siodła tureckiego, a jego największą wykrywalność obserwuje się między 5 a 14 rokiem życia dziecka. U dorosłych ów nowotwór wykrywany jest rzadko, głównie między 65 a 74 rokiem życia. Lekarze wyróżniają dwa typy histologiczne guza, a mianowicie: adamantinoma oraz postać brodawkowata. Pierwsza wykrywana jest bowiem u dzieci, a druga u dorosłych. Pochodzenie guza jest wciąż mało znane, badacze bowiem nie stwierdzili dotąd żadnych wpływów środowiskowych, które mogłyby przyczyniać się do powstania tego nowotworu. Przypuszcza się, że guz rozwija się z przetrwałych komórek endodermalnych, które wyścielają kanał czaszkowo – gardłowy.

Craniopharyngioma to nowotwór, który rozwija się wolno, a jego pierwsze objawy związane są głównie ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Należą do nich:
  • bóle głowy,
  • nudności,
  • wymioty.
U 75% pacjentów obserwuje się również zahamowanie tempa wzrostu, z kolei u 25% niedoczynność tarczycy i nadnerczy. Nieprawidłowe wydzielanie gonadotropin i objawy moczówki prostej to kolejne objawy rozrostu guza. Nowotwór może również doprowadzić do wzmożonego wydzielania się hormonów przysadkowych, co z kolei spowoduje objawy centralnego przedwczesnego pokwitania u dzieci.

Diagnostyka opiera się głównie na ocenie funkcji podwzgórza i przysadki. Lekarze zlecają wykonanie szeregu badań, a mianowicie:
  • poziomu TSH, LH, FSH, ACTH,
  • badania poziomu hormonów tarczycy – FT3 oraz FT4,
  • badania poziomu hormonów nadnerczy (czteropunktowy profil kortyzolu),
  • oznaczenie osmolarności moczu i osocza,
  • USG jamy brzusznej i miednicy małej u dziewczynek.
Również dokonuje się badania okulistycznego, które ma na celu określenie ostrości widzenia, jak też badania obrazowego przy użyciu tomografu komputerowego. Tomografia pozwala bowiem na lepsze zobrazowanie zwapnień występujących w obrębie guza. Wykonuje się także rezonans magnetyczny – MRI, w celu precyzyjnego określenia rozmiaru guza oraz jego powiązania z przysadką.

Jeżeli chodzi o leczenie, w przypadku Craniopharyngiomii konieczny jest zabieg nerurochirurgiczny. Mimo to, częściej obserwuje się nawroty choroby, niż w przypadku innych guzów przysadki. W wybranych przypadkach stosuje się również radio i chemioterapię. Rokowania są dużo bardziej obiecujące dla dzieci niż dorosłych, bowiem aż 80% małych pacjentów przeżywa pierwsze 5 lat po operacji, w porównaniu do 40% osób dorosłych,.

Co więcej, zabieg wiąże się także z wieloma powikłaniami, które utrudniają późniejsze funkcjonowanie pacjentowi. Są one spowodowane nieprawidłową funkcją osi podwgórzowo – przysadkowej, należą do nich m.in.:
  • niskorosłość,
  • niedoczynność nadnerczy i tarczycy,
  • nieprawidłowa funkcja gonad,
  • hiperfagia,
  • zaburzenia widzenia i zachowania,
  • problemy z pamięcią.
  • Corticotropinoma
Corticotropinoma to gruczolaki występujące stosunkowo często, wydzielające ACTH. Są niewielkich rozmiarów - 3 mm lub mniej, co stanowi główną trudność podczas diagnostyki. Jeżeli chodzi o objawy, związane są one z nadmiernym wydzielaniem hormonów kory nadnerczy. Jako pierwsze symptomy wymienić można:

  • bóle głowy,
  • nadciśnienie,
  • zahamowanie tempa wzrostu.
  • hirsutyzm (występowanie nadmiernego owłosienia typu męskiego).
Z kolei do charakterystycznych objawów związanych z wtórną nadczynnością nadnerczy należą:
  • otyłość z charakterystycznym rozmieszczeniem tkanki tłuszczowej nagromadzonej głównie na tułowiu, karku i twarzy,
  • rumień na twarzy,
  • ścieńczenie skóry,
  • zanik tkanki podskórnej,
  • zahamowanie czynności gonad,
  • zaniki mięśniowe,
  • zaburzenia psychiczne takie jak:bezsenność, depresje i psychozy.
Choroba ta często mylona jest z zespołem Cushinga, głównie ze względu na zmiany wyglądu sylwetki oraz zmiany skórne. Leczenie z kolei opiera się o chirurgiczne usunięcie guza, które powoduje u 90% pacjentów ustąpienie objawów chorobowych. Z kolei u pacjentów u których leczenie operacyjne nie przyniosło oczekiwanych efektów, stosuje się dodatkowo radioterapię.
  • Somatotropinoma
To gruczolak wydzielający hormon wzrostu (GH) i który występuje u 5 – 15% dzieci oraz nastolatków. Ten zespół objawów określany jest mianem akromegalii, która powoduje skrócenie życia średnio o jakieś 10 lat. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu spowodowane jest istnieniem makrogruczolaka przysadki. Objawy choroby narastają powoli, a akromegalia jest wielokrotnie stwierdzana dopiero po upływie 10 lat od pojawienia się pierwszych symptomów choroby. Do innych, również charakterystycznych objawów zalicza się:
  • powiększenie dłoni i stóp,
  • pogrubienie skóry,
  • częste bóle głowy,
  • pogorszenie widzenia,
  • powiększenie narządów wewnętrznych,
  • przerost mięśnia sercowego,
  • wady zastawkowe,
  • nadciśnienie tętnicze,
  • zaburzenia rytmu pracy serca.
W celu zdiagnozowania pacjenta lekarz porównuje zdjęcia chorego z przeszłości, aby dokładnie obejrzeć zmiany, jakie zaszły w jego wyglądzie. Chory kierowany jest także na badania biochemiczne, konieczne jest bowiem oznaczenie poziomu glikemii i odporności insulinowej. Prócz tych badań należy także oznaczyć profil dobowy, a to ze względu na pulsacyjny charakter wydzielania hormonu wzrostu. Kolejnym krokiem jest też przeprowadzenie badania MRI – rezonans z podaniem kontrastu pozwala określić bowiem wielkość guza, jego ekspansję oraz ucisk na skrzyżowanie nerwów wzrostu.

Leczenie opiera się na przeprowadzeniu zabiegu neurochirurgicznego, który polega na usunięciu masy guz z dojścia przez zatokę klinową. Operacja wiążę się z wysokim stopniem skuteczności, gdyż aż w 90% jest możliwy całkowity powrót do zdrowia. Z kolei leczenie zachowawcze obejmuje podawanie pacjentowi analogów somatostatyny, która blokuje receptory znajdujące się na komórkach gruczolaka. Ten rodzaj leczenia powoduje redukcję masy gruczolaka, skuteczność jest określana od 20 – 70%. Wówczas też obserwowano poprawę jakości życia, zmniejszenie objawów ze strony układu krążenia oraz zmniejszenie obrzęku tkanek miękkich. Inną metodą leczenia jest również radioterapia celowana, która jest stosowana u osób, u których leczenie chirurgiczne i zachowawcze się nie powiodło. Należy podkreślić, iż ten typ leczenia wiąże się z licznymi powikłaniami, takimi jak:

  • uszkodzenie nerwu wzrokowego,
  • niedoczynność przysadki,
  • rozwój wtórnych nowotworów.
  • Prolaktinoma
Prolaktinoma to najczęściej występujący gruczolak przysadki. Stanowi on bowiem, aż 40% wszystkich gruczolaków u dorosłych i 50% u dzieci. Nowotwór ten rozwijać się może w wieku od 2 – 80 lat, zatem przedział wiekowy jest niezwykle szeroki.

Objawy guza związane są z podwyższonym poziomem prolaktyny, przez co w organizmie dochodzi do hiperprolaktynemii, która prowadzi do zaburzeń miesiączkowania bądź do całkowitego braku miesiączki, ginekomastii (przerost sutka) i mlekotku (wydzielanie mleka bez związku z ciążą). U chłopców dodatkowo mogą wystąpić: opóźnione pokwitanie, zaburzenia widzenia i bóle głowy.

Jeżeli chodzi o diagnostykę, obejmuje ona zarówno badania laboratoryjne, jak i obrazowe. Podstawowym badaniem jest pomiar prolaktyny, którego stężenie jest skorelowane z wielkością guza. Kolejnym badaniem jest analiza próbek krwi w kolumnie chromatograficznej, co pozwala na identyfikację cząsteczek prolaktyny. W diagnostyce stosuje się także testy stymulujące, jednakże z uwagi na niską specyficzność rzadko stosuje się tą metodę. Wyniki bowiem nie dają większej ilości informacji, niż kilkukrotny pomiar prolaktyny. By w całości zdiagnozować stan chorego konieczne jest także przeprowadzenie rezonansu magnetycznego celowanego na przysadkę mózgową.

Prolaktinoma to zwykle łagodne zmiany nowotworowe, które są trudne do zdiagnozowania, jednakże istnieje 100 przypadków u których odnotowano odmianę złośliwą tego guza. Diagnoza wówczas opiera się o obecność przerzutów, które pozwalają na rozpoznanie procesu złośliwego.

Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu leków z grupy antagonistów receptora dopaminowego, ma to na celu zahamowanie wzrostu i podziałów komórek laktotropowych. Jednakże ten typ leczenia powoduje wystąpienie skutków ubocznych, takich jak: bóle głowy, brzucha, nudności oraz wymioty. Z uwagi na ten fakt, lekarze zalecają na początku małe dawki wybranego leku, które pacjent ma zażywać przed snem. Mimo negatywnych działań ubocznych jest to jedne z najczęściej stosowanych metod leczenia, szczególnie z uwagi na fakt, iż jest ono najtańsze dla pacjenta w porównaniu z innymi metodami.

Leczenie neurochirurgiczne jest w przypadku tego guza stosowane rzadko i co ważne, w wybranych przypadkach. Wówczas, kiedy leki farmakologiczne nie przynoszą pozytywnych efektów, lekarze decydują się na przeprowadzenie zabiegu, który wykonywany jest z dojścia przez zatokę klinową. Wyjątkiem są małe dzieci, u których zatoka klinowa nie jest upowietrzona.

Również radioterapia podejmowana jest w rzadkich przypadkach, głównie wówczas gdy leczenie neurochirurgiczne wraz z farmakologicznym się nie powiodło. Jednakże jest ona stosowana jedynie u dorosłych pacjentów.

W przypadku Prolaktinomii rokowania są dość dobre, głównie jeżeli chodzi o leczenie aginistami dopaminy – u ponad 95% pacjentów w ciągu 5 lat nie stwierdzono bowiem powiększenia się guza. W przypadku makrogruczolaka podejmowane jest agresywne leczenie, dlatego też rokowania są niepewne.
  • Tyreotropinomia
To gruczolak wydzialający TSH. Ten typ guza należy do najrzadziej występujących guzów przysadki. Prócz TSH może wydzielać również inne hormony tropowe, m.in. hormon wzrostu bądź prolaktynę.

W przypadku tego guza obserwuje się objawy podobne do tych występujących przy nadczynności tarczycy:
  • chudnięcie,
  • przyspieszona akcja serca,
  • wzmożona potliwość,
  • nietolerancja ciepła,
  • wzmożona nadpobudliwość nerwowa.
Pierwszym krokiem w stronę diagnostyki jest wykonanie badań laboratoryjnych, które zazwyczaj wskazują na podwyższony poziom hormonów tarczycy – FT3 i FT4. Przy podejrzeniu występowania tego typu guza konieczne jest również wykonanie rezonansu magnetycznego (MRI) przysadki.

Leczenie Tyreotropinomii jest trudne, gdyż typowe może doprowadzić do powiększenia się gruczolaka. Zazwyczaj skuteczna jest terapia przy użyciu somatostatyny.

Diagnoza gruczolaków przysadki mózgowej jest niezwykle trudna, bowiem objawy często mogą wskazywać na występowanie innych chorób. Jednakże, jak wskazują rokowania, im wcześniej wykryte, tym większe są szanse na całkowite wyleczenie, dlatego też nie warto zwlekać, ale udać się do lekarza w celu dokonania szczegółowej diagnozy, nawet jeżeli objawy wskazują np. na "zwykłą" nadczynność tarczycy.

Autor:

Sabina Maćkowicz

Komentarze do: Guzy przysadki u dzieci

Ta treść nie została jeszcze skomentowana.

Dodaj pierwszy komentarz