Choroby nowotworowe u dzieci

Mimo znacznego postępu medycyny w ciągu ostatnich dekad choroby nowotworowe cały czas pozostają jedną z najczęstszych przyczyn zgonów na świecie u dorosłych, ustępując jedynie chorobom układu krążenia. U dzieci choroby rozrostowe mimo, iż należą do rzadkości pozostają pierwszą przyczyną zgonu poniżej 15 roku życia. Należy pamiętać również o kolejnym problemie jaki wiąże się z chorobami nowotworowymi wieku dziecięcego.
Wyleczenie, szczególnie z postaci zaawansowanej w wielu przypadkach wiąże się z narażeniem na odległe powikłania i większą chorobowość. Każdy lekarz badając dziecko musi brać pod uwagę możliwość wystąpienia choroby nowotworowej. U dzieci zwykle postęp choroby jest bardzo szybki, niekiedy nawet godziny mogą zaważyć o jego losie! Każdy podejrzany przypadek powinien być kierowany do specjalistycznego dziecięcego ośrodka onkologicznego w celu dalszej diagnostyki i w razie postawienia rozpoznania, odpowiedniego leczenia.

Co mówią statystyki?

Uważa się, iż choroby nowotworowe wieku dziecięcego stanowią około 1,5% do 3% wszystkich nowotworów. Na świecie choruje blisko 150 na milion dzieci do 14 roku życia z czego w Polsce około 1100-1200 dzieci rocznie. Najwięcej, bo aż 27% stanowią białaczki, następne ”w niechlubnym rankingu” są nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (23%), trzecie miejsce zajmują chłoniaki (15%). Oprócz nich stosunkowo często stwierdza się neuroblastomę, guzy nerek, guzy zarodkowe, mięsaki tkanek miękkich, guzy kości, a także retinoblastomę.

W jaki sposób dochodzi do rozwoju choroby nowotworowej u dzieci?

Przyczyny rozwoju chorób nowotworowych wśród dzieci różnią się od tych dotyczących osób dorosłych. W przeciwieństwie do dorosłych u których główną przyczyną są czynniki środowiskowe, u dzieci rozwój powodowany jest najczęściej czynnikami wewnętrznymi. Oczywiście w każdym przypadku choroby nowotworowej u dziecka należy brać pod uwagę czynniki środowiskowe takie jak: narażenia na dietylostylbestrol w życiu płodowym, przyjmowanie leków immunosupresyjncych w przebiegu chłoniaków, przyjmowanie leków cytostatycznych, pochodnych podofilotoksyny, a także niektóre zakażenia wirusowe (wirus Epsteina-Barr). Wpływ na rozwój chorób nowotworowych u dzieci ma również narażenie na czynniki środowiskowe przyszłych rodziców (promieniowanie jonizujące, marihuana, dieta z niską zawartością warzyw i owoców, metale ciężki, farby, wolne rodniki i barwniki).

Szczególnie w przypadku dzieci duże znaczenie ma podłoże genetyczne. Istnieje wiele nowotworów wynikających z defektu różnicowania się komórek w ciele. Przykładem może być ostra białaczka limfoblastyczna, neuroblastoma zwojów współczulnych, guzy Wilmsa, hepatoblastoma i wiele innych.. Procesy takie zachodzą najczęściej w okresie wzmożonej proliferacji, a wiec w ciąży, okresie niemowlęcym oraz wczesnodziecięcym. Transformacja nowotworowa zachodzi zwykle jedną z dwóch dróg: aktywcji onkogenów lub utraty genów supresorowych.

Onkogeny - są to zmienione i nieprawidłowo aktywowane protoonkogeny prowadzące do nabycie przez komórkę cech złoścliwości. W warunkach prawidłowych protoonkogeny odpowiadają za utrzymanie kontroli nad proliferacją, różnicowaniem i rozwojem.

Geny supresorowe - inaczej nazywane antyonkogenami należą do negatywnie funkcjonujących czynników kontrolujących wchodzenie do cyklu komórkowego - mówiąc inaczej regulują wzrost i różnicowanie  się komórek.

Czym różnią się nowotwory dziecięce od tych rozpoznawanych u dorosłych?

Nowotwory dziecięce jak zostało to powiedziane już wcześniej występują zdecydowanie rzadziej niż u dorosłych. Najczęściej rozwijają się nowotwory pochodzenia nienabłonkowego, takie jak mięsaki. Są one zwykle słabo zróżnicowane i w znacznej większości są nowotworami drobnookrągłokomórkowymi. Cechują się ponadto dużą dynamiką zmian. Niekiedy do podwojenia masy guza może dojść nawet w przeciągu kilku godzin, dlatego tak ważne jest ich wczesne wykrywanie. Duża dynamika wiąże się z częstym rozpoznawaniem nowotworów o wysokim stopniu zaawansowanie, jednak jest w tym wszystkim pewne „światełko w tunelu”. Dynamizm idzie w parze ze znacznie wyższą wrażliwością na chemioterapię. Statystyki podają iż ponad 75% dzieci chorujących na nowotwory ma szanse być trwale wyleczonych.

Jakie są najczęstsze nowotwory w zależności od wieku dziecka?

Niemowlęta i młodsze dzieci do 5 roku życia najczęściej chorują na takie nowotwory jak: ostra białaczka limfoblastyczna, neuroblastoma, guz Wilmsa, retinoblastoma, a także hepatoblastoma. Dzieci starsze do 10 roku życia chorują głównie na guzy mózgu, nowotwory wywodzące się komórek rozrodczych, mięsaki tkanek miękkich, a także chłoniaki. Nastolatki do 15 roku życia najczęściej zapadają na guzy kości, raki oraz chłoniaki.

Jakie objawy powinny zaniepokoić rodziców i lekarza pierwszego kontaktu?

Ze względu na rzadkie występowanie tej grupy chorób u dzieci, w wielu przypadkach są one przeoczone, szczególnie we wczesnym stadium mimo istnienia tzw. objawów alarmujących. Niestety mimo coraz większej świadomości społecznej w wielu rodzinach unika się tematów związanych z nowotworami, nawet jeżeli pojawiają się pewne podejrzenia. Należy jednak pamiętać, iż unikanie diagnostyki w tym kierunku nie wpłynie na to, że choroba nowotworowa zniknie, prędzej czy później rozwinie się, a konsekwencje takiego postępowania mogą być dramatyczne.

Szczególnie niepokojące zarówno dla rodzica jak i lekarza powinny być przedłużające się bóle lub gorączki o niewyjaśnionej etiologii czy powiększające się zmiany na ciele. Nowotwory umiejscowione w okolicy głowy i szyi często dają objawy przypominające chorobę o etiologii zakaźnej, mogą to być przedłużające się bóle, niedosłuch, wycieki z ucha bądź nosa, obrzęki gardła, asymetrie twarzy, a także przewlekle powiększone węzły chłonne szczególnie te niebolesne. Szczególnie u nastolatków nie można lekceważyć skarg na przewlekające się bóle kostne, nawet jeżeli są kojarzone z wcześniejszym urazem tej okolicy. Nowotwory kości typu osteosarcoma czy mięsak Ewinga w wielu przypadkach ujawniają się właśnie po urazach.

Każde postępowanie diagnostyczne w chorobach nowotworowy powinno zakończyć się ustaleniem rozpoznania, stopnia zaawansowania i rokowania. Pozwala to zaplanować najodpowiedniejsze leczenie, zgodnie z postępem wiedzy na temat poszczególnych chorób nowotworowych. Diagnostyka powinna obejmować w zależności od konkretnego podejrzenia: badania laboratoryjne, badania obrazowe, badania patomorfologiczne, badania immunocytochemiczne, badania cytogenetyczne, a także badania molekularne.

W jaki sposób leczy się nowotwory u dzieci?

Głównym celem leczenia nowotworów wieku dziecięcego jest zmniejszenie masy guza przy maksymalnie zmniejszonym ryzyku uszkodzenia tkanek zdrowych. Składa się z leczenia przeciwnowotworowego oraz leczenia wspomagającego. W zależności od typu nowotworu stosuje się chemioterapię radioterapię a w niektórych przypadkach przeszczepy. Dzieci tak samo jak dorośli cierpią na negatywne skutki chemio i radioterapii. Szczególnie często pojawiają się nudności i wymioty, które w wielu przypadkach wymagają podania leków blokujących receptory serotoninowe, m.in. ondasetron.

Autor: Piotr Kuc
Źródło:
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010

Brak komentarzy