Szukaj

Pęcherzyce

Podziel się
Komentarze0

Pęcherzyce, to grupa obejmująca przewlekłe choroby pęcherzowe skóry. Charakteryzują się obecnością przeciwciał przeciw strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchniowym keratynocytów oraz występowaniem akantolizy, czyli utraty łączności między komórkami  kolczystymi doprowadzającej do powstawania pęcherzy.


Komórki akantolityczne mają okrągły kształt, są duże, niekiedy cechują się występowaniem nieprawidłowych jąder, a same komórki wybarwiają się metodą Maya-Grunwalda-Giemzy, w postaci ciemnoniebieskiego obwodu wokół cytoplazmy. Aby wykryć akantolizę wykonuje się również wymazy z dna pęcherza; jest to tzw. test cytologiczny Tzancka. W badaniu pacjenta oprócz obecności pęcherzy stwierdza się dodatni objaw Nikolskiego, czyli spełzanie naskórka pod wpływem pocierania go palcem. Objaw ten jest charakterystyczny dla aktywnego okresu choroby.

Odmiany pęcherzycy

Występują dwie podstawowe odmiany, pęcherzyca zwykła oraz pęcherzyca liściasta. Oprócz nich wyróżnia się szereg mniej znanych odmian takich jak: pęcherzyca bujająca, pęcherzyca rumieniowata, pęcherzyca łojotokowa oraz pęcherzyca opryszczkowata.  Jeżeli akantoliza tworzy się głęboko w naskórku pod warstwą podstawną mówimy o pęcherzycy zwykłej.

W pęcherzycy liściastej natomiast akantoliza tworzy się powierzchownie w górnych warstwach naskórka pod warstwą rogową. Należy dodać, że nie jest to jedyna różnica w obu typach, ponieważ charakteryzują się one odmiennym obrazem klinicznym, przebiegiem oraz rokowaniem.

Etiologia/Patogeneza

Obecnie sądzi się, że przyczyną choroby mogą być głównie uwarunkowania genetyczne, szczególnie związane z genami HLA DR4, DRw6 oraz DQw8, a w przypadkach rodzinnych także DR4 i DQw3. Należy dodać, że antygeny DR4 i DQ3 występują również u zdrowych członów rodziny, co przemawia za tym, że nie jest to jedyna przyczyna schorzenia. Etiologii choroby upatruje się również w  infekcji wirusowej, szczególnie w odmianie pęchęrzycy liściastej, a dokładnie pęcherzycy brazylijskiej przenoszonej przez ukąszenia owadów.

Pod względem patogenetyczym jest to proces autoimmunologiczny. U chorego w surowicy stwierdza się obecność przeciwciał przeciw powierzchni keratynocytów klasy IgG, które krążąc w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka korelują z aktywnością choroby. Tworzące się kompleksy immunologiczne na powierzchni keratynocytów doprowadzają do tworzenia się szczelin akantolityczncych. Na potwierdzenie autoimmunologicznego charakteru pęcherzycy, jest współwystępowanie z nią innych chorób autoimmunologicznych takich jak:  myastenia gravis, czy lupus erythematosus.

Warte uwagi są również inne, rzadsze przyczyny takie jak podawanie penicylaminy lub jej pochodnych, które rozbijają mostki sulfhydryowe w naskórku (akantoliza chemiczna) oraz spożywanie pokarmów zawierające związki tiolowe i disulfidowe zawarte m.in. w porach, czosnku czy cebuli. Należy jednak dodać, że w tych przypadkach oprócz czynnika wyzwalającego musi istnieć również podatność osobnicza!

Zobacz również:



Pecherzyca zwykła

Jest to najcięższa postać pęcherzycy, występująca w skórze oraz błonach śluzowych. Zazwyczaj zmiany na śluzówkach pojawiają się przed objawami skórnymi.

Choroba rozpoczyna się od nadżerek zlokalizowanych w błonach śluzowych jamy ustnej, czasem nawet wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian na skórze. Zdarza się, że zmiany powstają również w obrębie spojówek, jamy nosowa-gardłowej, strun głosowych czy przełyku.

W aktywnym okresie choroby stwierdza się wcześniej już opisywany objaw Nikolskiego, głównie w obszarze wokół pęcherzy i nadżerek, charakteryzujący się tendencją do szerzenia się i spełzania na obwodzie. Często w otoczeniu zmian tworzą się rumienie, czasem koliste lub obrączkowate. W związku z tworzeniem się nadżerek w jamie ustnej dochodzi do silnych dolegliwości bólowych podczas spożywania pokarmów, a w zmiany zlokalizowane w gardle i strunach głosowych dodatkowo mogą wywołać bezgłos. Choroba ma charakter przewlekły, zazwyczaj bezgorączkowy. W okresie remisji mogą pojawić się objawy pęcherzycy liściastej.

Rozpoznanie polega na stwierdzeniu: występowania pęcherzy na skórze, zajęcia błon śluzowych, stosunkowo dobrego stanu ogólnego, przewlekłego przebiegu, zmian w obrazie histologicznym i immunopatologicznym oraz wykazaniu obecności przeciwciał pemphigus w surowicy.

Chorobę należy różnicować z takimi schorzeniami jak pemfigoid, rumień wielopostaciowy, szczególnie zespół Stevensa-Johnsona. W przypadku wczesnych zmian w błonach śluzowych, także z pemfigoidem bliznowaciejącym błon śluzowych, aftami oraz nawrotową opryszczką błon śluzowych.

Pęcherzyca liściasta

Jest to choroba charakteryzująca się powolnym przebiegiem, niezajmowaniem błon śluzowych oraz obecnością nadżerkowo-złuszczających zmian, a przede wszystkim występowaniem powierzchniowo zlokalizowanych, krótkotrwałych pęcherzy.


Zmiany umiejscowione są najczęściej na tułowiu, mają postać wiotkich, łatwo pękających pęcherzy. Czasem stwierdza się troficzne zmiany paznokci i włosów, a w niektórych przypadkach, także rozległe zmiany prowadzące nawet do erytrodermii. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry, występują samoistne remisje oraz okresowe nawroty. Rozpoznanie polega na wykazaniu zmian histologicznych i immunopatologicznych skóry i surowicy.
Chorobę należy różnicować z takim schorzeniami jak wyprysk łojotokowy czy erytrodermia o różnym pochodzeniu.

Pęcherzyca bujająca

To rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej. Oprócz typowych zmian w skórze i błonach śluzowych występują brodawkujące, przerosłe ogniska w okolicach zgięć stawów i fałdów oraz otworów naturalnych.

Zmiany szerzą się obwodowo, a dno ulega przerostowi brodawkowatemu, szczególnie w miejscach drażnionych tj. czerwieni warg, okolic narządów płciowych czy dołów pachowych. Odmiana ta ma przebieg przewlekły, a w rzadkich przypadkach może ustępować samoistnie. Dawniej była określana jako odmiana Neumanna. Chorobę różnicuje się z piodermią brodawkującą, jodzicą, bromicą bujająca oraz kłykcinami płaskimi pochodzenia kiłowego. Rozstrzygające jest tu badanie immunopatologiczne.

Pęcherzyca rumieniowata/ pęcherzyca łojotokowa

Jest to łagodna odmiana pęcherzycy. Charakteryzuje się obecnością nietrwałych, wiotkich pęcherzy oraz łojotokowych i hiperkeratotycznych strupów. Odchylenia immunologiczne oraz objawy na twarzy przypominają toczeń rumieniowaty. W związku z tym, że pęcherze łatwo ulegają przerwaniu dominują nadżerki, ogniska rumieniowo-złuszczające oraz żółtobrunatne strupy zlokalizowane na twarzy, plecach i okolicach mostka.

Choroba ma przebieg przewlekły. Często współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi takimi jak myasthenia gravis, grasiczak, SLE czy pemphigoid. Pod względem immunologicznym stwierdza się charakterystyczne złogi na granicy skórno-naskórkowej oraz autoprzeciwciała pemphigus i przeciwciała przeciwjądrowe ANA. Chorobę należy różnicować z toczniem rumieniowatym przewlekłym rozsianym, podostrą skórną postacią LE, pęcherzową postacią SLE oraz wypryskiem łojotokowym

Pęcherzyca opryszczkowata


Jest to zarówno odmiana pęcherzycy liściastej, jak i zwykłej. Rozpoznanie kliniczne jest trudne, a objawy przypominają opryszczkowate zapalenie skóry, LABD, pęcherzykową odmianę pemfigoidu lub pęcherzową odmianę rumienia wielopostaciowego, dlatego rozstrzygające jest tu jedynie badanie immunopatologiczne skóry i surowicy.

Leczenie pęcherzycy
Leczenie wymaga dużej intensyfikacji aż do osiągnięcia pełnej remisji klinicznej i negatywizacji zjawisk immunologicznych. Podstawową grupą leków są kortykosteroidy skojarzone z lekami immunosupresyjnymi takimi jak cyklofostamid, metotreksat lub azatiopryna. Niekiedy konieczne jest zastosowanie immunoglobuliny G lub połączenie kortykotykoidów z sulfonami. Korzystne działanie mają również antybiotyki. Leczenie miejscowe polega na kąpielach odkażających oraz stosowaniu aerozoli kortykosteroidowych z antybiotykami.

Źródło:
Stefania Jabłońska, Choroby skórne i choroby przenoszone drogą płciową, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008

Autor: Piotr Kuc

Komentarze do: Pęcherzyce

Ta treść nie została jeszcze skomentowana.

Dodaj pierwszy komentarz