Szukaj

Wrodzony przerost nadnerczy

Podziel się
Komentarze0

Zespół nadnerczowo-płciowy, zaburzenie hormonalne, inaczej wrodzony przerost nadnerczy, bierze się z nadczynności kory nadnerczy. Oznacza to nadmierne wydzielanie androgenów nadnerczowych, czyli hormonów płciowych, z niedoborem kortyzolu, w następstwie przerostu kory nadnerczy lub guzu nowotworowego nadnercza. Jest to choroba wrodzona, pojawiająca się zwykle w dzieciństwie i powodująca przedwczesne dojrzewanie płciowe.

Inne nazwy choroby: Zespół nadnerczowo-płciowy;
Objawia się niskorosłością, przedwczesną mineralizacją chrząstek nasadowych, szybkim wzrastaniem, zaburzeniami metabolicznymi, hirsutyzmem, łojotokiem, zaburzeniami miesiączkowania, łysieniem skroniowym, czasami bezpłodnością. Powikłania zespołu nadnerczowo - płciowego mogą prowadzić do odwodnienia, zaburzenia rytmu serca i w efekcie śmierci. Z powodu braku aldosteronu nerki gromadzą w nadmiarze potas i nie zatrzymują w sodu.

Wyróżnia się kilka postaci tego zespołu w zależności od wieku i płci, w którym zaczęła się choroba:

Postać rzekomego obojnactwa, biorącego swój początek w życiu płodowym. Objawia się brakiem jednoznacznego zdefiniowania płci. Osoba mająca gruczoły płciowe męskie, zwykle w jamie brzusznej lub w kanałach pachwinowych, ma także drugorzędne cechy płciowe charakterystyczne dla kobiet, tzn. brak zarostu, owłosienie płciowe żeńskie, rozwiniete gruczoły sutkowe, itp.


Postać przedwczesnego dojrzewania, objawiającego się przed okresem właściwego dojrzewania płciowego. Dziecko jest ponad wiek dojrzałe pod względem płciowym i fizycznym. Natomiast rozwój umysłowy jest odpowiedni do wieku chorego.

Wirylizm lub feminizm: rozwijący się w okresie dojrzałości płciowej.

Wirylizmie (u kobiet) stwierdza się wtedy, gdy kobieta nieregularne miesiączkuje, stale przybiera na wadze, pojawia się owłosienie typu męskiego, następują zmiany w psychice i głosie oraz rozwija się męska budowa ciała. Feminizm dotyczy mężczyzn. Jest niezwykle rzadki i charakteryzuje się rozwojem drugorzędnych cech płciowych typu żeńskiego: zaniki popędu seksualnego do kobiet, owłosienie żeńskie, rozwój gruczołów sutkowych, żeńska psychika, postępująca otyłość oraz zmniejszenie się narządów płciowych.

Rozpoznanie: badania hormonalne (między innymi LH, FSH), badanie USG, tomograf komputerowy. Leczenie w specjalistycznych ośrodkach klinicznych. Podawanie kortyzolu. Podawanie kortykosteroidów doustnie. Podawanie glikokortykosteroidów, mineralokortykoidów w razie niedoboru aldosteronu, leków antyandrogennych w przypadku wirylizacji. U noworodków żeńskich odtworzenie kobiecych organów płciowych. Guzy są leczone operacyjnie.

Komentarze do: Zespół nadnerczowo-płciowy

Ta treść nie została jeszcze skomentowana.

Dodaj pierwszy komentarz