Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe a choroba nowotworowa
Zapalenie wielomięśniowe (PM) oraz skórno mięśniowe (DM) to dwie choroby o zbliżonej patogenezie i obrazie klinicznym. Zapalenie wielomięśniowe to nabyte, idiopatyczne, przewlekłe zapalenie mięśni. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego dodatkowo towarzyszą mu zmiany zapalne skóry.
W obu przypadkach zmiany dotyczą również serca, płuc oraz naczyń krwionośnych. Pierwsze opisy chorób pochodzą z drugiej połowy XIX wieku, jednak dopiero w 1975 roku stworzono kryteria diagnostyczne.
Jaka jest szansa że zachorujemy?
Są to stosunkowo rzadkie choroby. Ocenia się, że roczna zapadalność na idiopatyczne, zapalne choroby mięśni nie przekracza 1-8/mln i około 2 razy częściej problem dotyczy kobiet. Zachorować można tak naprawdę w każdym wieku, jednak szczyt przypada na 35-65 lat, a w postaci dziecięcej 10-15 lat.
Co wywołuje chorobę?
Niestety mimo znacznego postępu medycyny, nie jest znana etiologia. Na dzień dzisiejszy sądzi się, że choroba ma podłoże autoimmunologiczne i dotyczy osób podatnych genetycznie narażonych na niektóre czynniki środowiskowe. Należą do nich przede wszystkim zakażenia enterowirusami, adenowirusami, wirusami grypy, HBV, CMV oraz HIV. Początkowo w przypadku PM dochodzi do uruchomienia komórkowej odpowiedzi immunologicznej, natomiast w DM dominującą jest humoralna odpowiedź immunologiczna. Jednak w obu przypadkach zmiany zapalne prowadzą do miejscowego lub rozlanego zwyrodnienia włókien mięśniowych, ich martwicy, regeneracji i nacieku z komórek jednojądrzastych.
Jak wygląda obraz kliniczny chorego?
Obraz kliniczny jest bardzo bogaty. Początek choroby może trwać kilka dni, tygodni a nawet lat. Oprócz objawów ogólnych: osłabienia, zmniejszenia masy ciała czy wzrostu temperatury ciała dochodzi do licznych objawów zajęcia mięśni, skóry, serca, płuc, przewodu pokarmowego czy stawów. Jeżeli nie rozpocznie się odpowiedniego leczenia dochodzi do powolnego zaniku mięśni, ich przykurczu, a śmiertelność 5-letnia może wynieść nawet 50%.
W przypadku zajęcia mięśni, symetryczne osłabienie dotyczy obręczy barkowej, biodrowej, karku oraz grzbietu. Chory ma problem z wchodzeniem po schodach, podnoszeniem ciężarów, wstawaniem z pozycji siedzącej, a nawet czesaniem włosów. U większości osób zmiany nasilają się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy jednak może trwać to parę lat. Towarzyszy im tkliwość i ból zajętych mięśni. Ponadto stwierdza się osłabienie mięśni oddechowych, osłabienie mięśni gardła, przełyku i krtani, co utrudnia mówienie, połykanie oraz oczopląs i niewyraźnie widzenie.
Zmiany skórne dotyczą zapalenia skórno-mięśniowego. Zdarza się, że wyprzedzają zajęcie mięśni lub występują samodzielnie. Najczęstszymi objawami są rumień okularowy wokół oczu o fioletowym zabarwieniu z czasem towarzyszącym obrzękiem powiek, rumień dekoltu, rumień karku i barków inaczej objaw szala, objaw kabury, czyli rumień bocznej powierzchni bioder. Stwierdza się również tzw. grudki Gottrona zlokalizowane na wyprostnej części stawów rąk, łokciowych i kolanowych.
Zobacz również:
Są to sinawe plamy, z przerostem naskórka występujące nawet u 70% chorych. Czasem w wałach paznokciowych widoczny jest rumień z obrzękiem i teleangiektazjami, występują tzw. ręce mechanika (pogrubione, popękane opuszki, o cechach łuszczenia). Niekiedy stwierdza się owrzodzenia troficzne, nadwrażliwość na światło słoneczne oraz ogniskowe łysienie bez pozostawiania blizn. W 40% przypadków zarówno w postaci DM jak i PM, spotyka się objaw Raynauda.
Zmiany w sercu dotyczą około 70% chorych w obu rodzajach zapaleń. Są to zazwyczaj tachykardia lub bradykardia. Do rzadkości należą objawy niewydolności serca.
Zmiany w płucach to zazwyczaj objawy śródmiąższowej choroby płuc (suchy kaszel, narastająca duszność) lub zachłystowe zapalenie płuc u chorych ze stwierdzonymi zaburzeniami połykani.
Zmiany w przewodzie pokarmowym to głównie objawy wynikające z zaburzonej motoryki przełyku, żołądka i jelit. Dochodzi do refluksu żołądkowo-przełykowego, a w ciężkich przypadkach owrzodzeń powikłanych krwawieniami.
Zmiany stawowe występują pod postacią objawów zapalenia stawów bez nadżerek lub dolegliwości bólowe stawów. Głównie zajmowane są stawy rąk stwierdzane w około 20-50% przypadków. Nie można zapominać również o zwapnieniach do których dochodzi czasem w tkance podskórnej, mięśniach szkieletowych, powięziach, a nawet w ścięgnach.
Pamiętaj o nowotworach!
Bardzo istotną sprawą jest fakt, aby po rozpoznaniu zapalenia wielomięśniowego lub skórno-mięśniowego zbadać taką osobę pod kątem chorób nowotworowych. Ocenia się, że prawdopodobieństwo nowotworów w przypadku postaci DM wzrasta 6-krotnie, a w PM 2-krotnie. Częściej stwierdza się nowotwory jajnika, piersi, płuc, żołądka, trzustki, pęcherza moczowego, jelit, jamy nosowej, gardła oraz chłoniaki nieziarnicze.
Jakich odchyleń w badaniach należy poszukiwać?
W przypadku badań laboratoryjnych zauważa się wzrost aktywności enzymów mięśniowych- CK, AST, ALT, LDH, aldolazy oraz stężenia mioglobiny. Ponadto stwierdza się przyśpieszenie OB, zwiększone stężenie CRP, gammaglobulin w surowicy, a także obecność przeciwciał ANA: anty-Jo-1, anty-SRP, anty-Mi-2, a także anty-Ro, anty-La, anty-U1-RNP, anty-U2-RNP, anty-Ku, anty-SM, anty-PM/Scl.
W badaniu elektromiogroficznym ujawniają się cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni. W rezonansie magnetycznym stwierdza się: wzmocnienie sygnałów T1 i T2 zależnych, w zajętych mięśniach, w RTG uwidaczniają się zmiany śródmiąższowe w płucach oraz zwapnienia w tkance podskórne, mięśniach oraz osteoporozę. W EKG zmiany mają zazwyczaj charakter niespecyficznych zmian odcinka ST, załamka T, tachykardii zatokowej lub bloku AV I lub II.
Jakie inne choroby mogą przypominać opisywane postacie zapaleń mięśni?
Opisywane zapalenia mięśni czasami mogą przypominać inne choroby. Zalicza się do nich: wtrętowe zapalenie mięśni, zapalenie mięśni z eozynofilią, ogniskowe zapalenie mięśni, zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej lub chorobom układowym tkanki łącznej oraz choroby z wtórnym uszkodzeniem lub osłabieniem mięśni takie jak: zespół Cushinga, dystrofie mięśniowe, miastenia, stwardnienie zanikowe boczne, nadczynność i niedoczynność tarczycy i przytarczyc oraz wiele innych, w tym stosowanie różnych leków czy substancji toksycznych.
Jak przebiega leczenie?
Niestety nie istnieje leczenie przyczynowe. Jedyną możliwością jest łagodzenie towarzyszących objawów za pomocą farmakoterapii i rehabilitacji. W tym celu stosuje się glikokortykosteroidy, metotreksat, azatioprynę, cyklosporynę A, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, hydroksychlorochinę oraz immunoglobuliny ludzkie. Obecnie w fazie badań klinicznych są również rytuksymab, infliksimab i takrolimus. Główną rolę w rehabilitacji odgrywa kinezyterapia.
Jakie jest rokowanie?
W przypadku prawidłowego leczenia przeżycie 1-roczne szacowane jest na 95-97%, 5-letnie na 88-93% a 10-letnie na 83-88%. Rokowanie pogarsza jednak starszy wiek w chwili zachorowania, współistniejąca choroba nowotworowa oraz zajęcia narządów wewnętrznych, zwłaszcza płuc.
Jaki powikłań należy się spodziewać?
Do głównych należy ryzyko zakażeń ze względu na stosowanie leczenia immunosupresyjnego, zachłystowe zapalenie płuc, ostra niewydolność oddechowa, przewlekła niewydolność oddechowa oraz ryzyko krwawień z przewodu pokarmowego w przypadku istnienia owrzodzeń.
Źródła:
Roman Mazur, Neurologia kliniczna, Via medica, Gdańsk 2007
Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011
Lewis P.Rowland, Neurologia Merritta, Wydawnictwo Medyczne Urban&Partner, Wrocław 2004
Autor: Piotr Kuc
Komentarze do: Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe a choroba nowotworowa