Szukaj

Nowotwór z komórek chromochłonnych

Podziel się
Komentarze0

Nazwa „komórki chromochłonne” wywodzi się od ich brązowo-czarnego zabarwienia po ekspozycji na dwuchromian potasu. Syntetyzują one i wydzielają katecholaminy w odpowiedzi na sygnał z przyzwojowych włókien nerwowych w układzie współczulnym.



Najczęściej występującym nowotworem zaliczanym do tej grupy jest guz chromochłonny nadnerczy. Guz chromochłonny zlokalizowany jest najczęściej jednostronnie w nadnerczach, ale może powstać w każdym miejscu, w którym znajdą się skupiska tkanki chromochłonnej. Częstość jego występowania szacuje się na 0,1% całej populacji chorych na nadciśnienie tętnicze (jest to główny objaw tego nowotworu). Najczęściej dotyczy osób w 4. i 5. dekadzie życia, ale zdarza się zarówno u młodszych jak i starszych. W około 5-10% jest on nowotworem złośliwym, czyli takim, który może dawać przerzuty do innych narządów. Występuje głównie sporadycznie, ale istnieją przypadki rodzinne (ujawniające się zazwyczaj w młodszym wieku. Wiąże się to z zespołami mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrzego, takich jak:

  • zespół gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A i 2B,
  • zespół von Hippla i Lindaua,
  • nerwiakowłókniakowatość typu 1,
  • zespół guza chromochłonnego i przyzwojaków,
  • zespół Sturge’a-Webera.
Guz chromochłonny może być zarówno małą, dobrze odgraniczoną zmianą, tylko w nadnerczu, jak i masą ważącą kilka kilogramów !
  
Objawy kliniczne

Charakterystyczną cechą nowotworu jest napadowe występowanie objawów. Najczęściej zgłaszanym objawem jest nagłe podwyższenie ciśnienia tętniczego, utrzymujące się kilka minut lub godzin. Oprócz tego chory skarży się na ból głowy, nadmierna potliwość całego ciała, uczucie kołatania serca, bladość skóry, drżenie mięśniowe, uczucie niepokoju. Choroba może przebiegać również mniej typowo. Wtedy mogą pojawić się objawy z innych układów:

  • układ sercowo-naczyniowy: ból w klatce piersiowej, nadmierny wzrost ciśnienia tętniczego przy wysiłku fizycznym, zaburzenia rytmu i przewodzenia serca oraz ostry zespół wieńcowy,

  • przewód pokarmowy: nudności, wymioty, ból brzucha, zaparcia i ostre rozdęcie okrężnicy,

  • guz może ujawnić się w czasie ciąży, dając poronienia, przedwczesne oddzielenie się łożyska oraz napadowe nadciśnienie tętnicze podczas podawania znieczulenia do cięcia cesarskiego,

Zobacz również:


  • gdy guz zlokalizuje się w pęcherzu moczowym, zwyżki ciśnienia mogą towarzyszyć mikcji (oddawaniu moczu)

  • w przypadku martwicy krwotocznej guza i jego pęknięcia może pojawić się ból brzucha, tachykardia (czyli przyspieszenie akcji serca powyżej 100 uderzeń na minutę), nudności, wymioty, nadciśnienie tętnicze, hipotensja, objawy ostrego brzucha a także wstrząs!!!

Czynnikami, które mogę wywołać napady objawów są: wysiłek fizyczny, uciśnięcie brzucha, obfity posiłek oraz niektóre leki (efedryna, fenylefryna, ACTH, fenotiazyna, amfetamina, metoklopramid, glikokortykosteroidy, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, alkohol).

Na obraz kliniczny guza mogą składać się objawy związane ze sporadycznym wydzielaniem przez guz innych hormonów, takich jak : wazopresyna, somatostatyna, CRH, ACTH, VIP, gastryna. Należy pamiętać, że przebieg choroby może być zupełnie bezobjawowy.

Rozpoznanie

W celu potwierdzenia rozpoznania guza, należy wykonać badania dodatkowe.
  • Badania laboratoryjne, w których poszukujemy wydalanych z moczem katecholamin lub ich metabolitów w postaci metoksykatecholamin i kwasu wanilinomigdałowego. Wykonuje się również badania stężenia w surowicy metoksykatecholamin i katecholamin. W rzadkich przypadkach stosuje się test hamowania wydzielania katecholamin klonidyną.
  • Badania obrazowe. Najprostszym badaniem jest USG, które może ułatwić rozpoznanie, natomiast nie może wykluczyć obecności guza. Najważniejszymi badaniami są tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MR) oraz wykonywane w określonych sytuacjach scyntygrafia receptorów somatostatynowych i pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa (PET).
  • Badania genetyczne, szczególnie w przypadku podejrzenia rodzinnego występowania guza.
  • Badanie histologiczne, konieczne do zróżnicowania guza łagodnego od złośliwego.

Różnicowanie


W każdym przypadku należy brać pod uwagę również inne choroby które mogą dawać podobne objawy. Są nimi: nadczynność tarczycy, menopauza, cukrzyca (zarówno epizody hipoglikemii jak i hiperglikemii ), zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym, napady niepokoju, pierwotne nadciśnienie tętnicze z objawami wzmożonej aktywności współczulnej oraz przyjmowanie niektórych leków lub narkotyków (kokaina).

Leczenie

W przypadku nagłego wzrostu ciśnienia w przebiegu guza chromochłonnego podaje się fentolaminę, jednak metodą leczenia z wyboru jest adrenalektomia, czyli usunięcie nadnerczy. Bardzo ważne w przypadku takiego zabiegu jest zabezpieczenie pacjenta przed napadami nadciśnienia tętniczego, które mogą znacznie pogorszyć rokowanie okołooperacyjne. Dlatego stosuje się leki chroniące przed takimi sytuacjami. Są nimi alfa i beta-blokery.

Przyjmuje się, że chory jest dobrze przygotowany do operacji jeżeli w ciągu 24h przed operacją nie stwierdza się ciśnienia tętniczego powyżej 160/90 oraz epizodów ciśnieniowych poniżej 80/45, a także w okresie 7 dni przed operacją nie ma zmian w EKG. Obecnie zabieg ten wykonuje się metodą laparoskopową. Po operacji konieczna jest wieloletnia obserwacja chorego, kontrola ciśnienia tętniczego  oraz wydalania metabolitów katecholamin w celu wczesnego wykrycia wznowy lub przerzutów.

W 70% przypadków leczenie operacyjne skutecznie eliminuje objawy. Gorsze rokowanie wiąże się z występowaniem rodzinnych nowotworu, guzem wieloogniskowym oraz lokalizacją pozanadnerczową. Najczęstszymi miejscami przerzutów nowotworowych w postaciach złośliwych są okoliczne węzły chłonne, kości, płuca, wątroba, nerki. W tych przypadkach stosuje się leczenie 123I-MIBG a najlepszym schematem chemioterapii jest skojarzenie cyklofosfamidu, winkrystyny i dakarbazyny.

Do nowotworów z komórek chromochłonnych można zaliczyć również nerwiaki przyzwojowe, czyli przyzwojaki. Są to guzy wywodzące się z ciałek przyzwojowych rozmieszczonych wzdłuż pnia przywspółczulnego głowy, szyi i  śródpiersia, wzdłuż pnia przywspółczulnego przed- i przykręgosłupowo. Występują głównie w pierwszych 5 latach życia, ale niekiedy mogą pojawić się w okresie niemowlęctwa. W związku z tym, że nowotwory te również mogą wydzielać katecholaminy dają podobne objawy jak guz chromochłonny nadnerczy.

Autor: Piotr Kuc

Źródła:
Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011
Stanley L.Robbins, Patologia, wyd. Urban&Partner, Wrocław 2003
Gerd Herold, Medycyna wewnętrzna, wyd. PZWL 2010

Komentarze do: Nowotwór z komórek chromochłonnych

Ta treść nie została jeszcze skomentowana.

Dodaj pierwszy komentarz