Szukaj:
Aktualności
Artykuły
Choroby i dolegliwości

Zespół Sjőgrena, czyli choroba suchych oczu i ust

26-08-2011 09:00
Zespół Sjőgrena jest to jednostka kliniczno-patologiczna, w której dochodzi do przewlekłych zmian zapalnych o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się powstawaniem nacieków limfocytowych w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego i upośledzenia ich czynności, a dodatkowo zmian zapalnych wielu narządów i układów.
Zespół Sjőgrena, czyli choroba suchych oczu i ust
Zobacz również:

Kogo dotyczy najczęściej i jaki jest patomechanizm choroby?

Najczęściej, bo w ponad 90% przypadków chorują kobiety. Szczyt zapadalności przypada na około 50 rok życia. W populacji ogólnej schorzenie dotyczy od 0,5% - 5% osób, co stanowi drugą co do częstości występowania chorobę autoimmunologiczną (zaraz po reumatoidalnym zapaleniu stawów).

Niestety, mimo tak dużego postępu medycyny, przyczyny zespołu Sjőgrena nie są znane. Podejrzewa się, że wpływ mogą mieć czynniki środowiskowe i genetyczne. Zauważono, że choroba częściej współwystępuje z antygenami zgodności tkankowej: HLA B8, DR2, DR3 i DQ. Za prawdopodobną przyczynę uznaje się również wpływ niektórych wirusów, takich jak: EBV, CMV, HCV lub HIV oraz promienie UV.

Zarówno w gruczołach wydzielanie zewnętrznego, jak i w wielu innych narządach i układach dochodzi do powstawania nacieków z limfocytów T. Toczące się procesy naciekowe, zapalne, apoptoza komórek nabłonka przewodów ślinowych i działanie metaloproteinaz powodują zaburzenie czynności gruczołów. U niektórych osób dochodzi ponadto do monoklonalnej proliferacji limfocytów B doprowadzającej do rozwoju chłoniaków. W przebiegu choroby stwierdza się obecność przeciwciał przeciwjądrowych, RF, autoprzeciwciał przeciw antygenom SS-A i SS-B rybonukleoproteiny (RNP), a także przeciwciał ANA, APLA, ANCA, przeciwciał przeciw alfa-fodrynie i receptorowi muskarynowemu M3.

Jak wygląda obraz kliniczny zespołu Sjőgrena?


W przebiegu choroby wyróżnia się objawy związane z gruczołami łzowymi, gruczołami ślinowymi oraz pozagruczołowe o zdecydowanie mniejszej swoistości.

Objawy wynikające z uszkodzenia gruczołów łzowych

Głównymi dolegliwościami są suchość rogówki i spojówek. Chory odczuwa to jako wrażenie obecności piasku pod powiekami, drapania lub pieczenia. Ponadto zgłasza nadwrażliwość na światło, dym papierosowy czy wiatr. Należy dodać, że w początkowej fazie choroby pacjent nie będzie określał tego jako suchość. W badaniu przedmiotowym można zauważyć najczęściej przekrwienie spojówek.

Objawy wynikające z uszkodzenia gruczołów ślinowych

Dominującą dolegliwością jest tutaj uczucie suchości w jamie ustnej. Chory ma trudności w połykaniu i żuciu pokarmów, odczuwaniu smaków i mowie. W związku z zaburzeniami wydzielania śliny szybciej dochodzi do próchnicy zębów i trudności w używaniu protez. Lekarz badają pacjenta może zauważyć zmiany zapalne błon śluzowych jamy ustnej, wspomnianą już próchnicę oraz powiększenie gruczołów ślinowych przyusznych i podżuchwowych.

Objawy pozagruczołowe


Gamma objawów jest bardzo szeroka. Może to być powiększenie węzłów chłonnych, objaw Raynauda, ból lub zapalenie stawów przypominające RZS, zmiany w płucach w postaci włóknienia, zwykle skąpoobjawowe lub bezobjawowe, a także zmiany w nerkach, pod postacią zapalenia śródmiąższowego, rzadziej kwasicy cewkowej, kamicy czy upośledzenia czynności nerek. Należy wspomnieć również o autoimmunologicznym zapaleniu tarczycy, zapaleniu trzustki, powiększeniu wątroby czy pierwotnej marskości żółciowe o ciężkim przebiegu. Zmiany w naczyniach mogą przebiegać pod postacią plamicy, pokrzywki lub owrzodzeń. Do rzadziej spotkanych zalicza się zapalenie nerwów obwodowych. Warto dodać również, że wysuszenie śluzówki i strupy tworzące się w nosie mogą prowadzić do owrzodzeń, a te nawet do przedziurawienia przegrody nosowej.

Jakie badania wykonuje się aby potwierdzić wstępne rozpoznanie?

Podstawowymi są oczywiście badania laboratoryjne. Stwierdza się w nich hipergammaglobulinemię, przeciwciała ANA,  przeciwciała anty-Ro i anty-La, czynnik reumatoidalny, krioglobuliny, niedokrwistość oraz leukopenię.

Z badań obrazowych wykonuje się sialografię, czyli metodę polegającą na wprowadzeniu środka cieniującego do przewodów ślinowych, w celu znalezienia nieregularnych zwężeń lub rozszerzeń układających się w tzw. obraz kwiatu wiśni. Ponadto wykonuje się scyntygrafię ślinianek, w celu określenia opóźnionego wychwytu wprowadzonego znacznika, a także USG określające wielkość, budowę jak i obecność torbieli ślinianek.

Oprócz badań obrazowych konieczna jest ocena wydzielania łez za pomocą testu Schirmera z użyciem paska jałowej bibuły filtracyjnej, ocena stanu rogówki testem z różem bengalskim oraz test krystalizacji łez i śliny. Ocenę ilości wytwarzanej śliny przeprowadza się za pomocą testu saxona. Nie należy zapominać również o badaniach morfologicznych w postaci biopsji gruczołu ślinowego mniejszego.

Jakie inne choroby mogę przypominać zespół Sjőgrena?

Chorobę należy różnicować z szeregiem innych schorzeń do których zalicza się: sarkoidozę, skrobiawicę, chłoniaki, zakażenia wirusowe EBV, HIV lub nagminne zapalenie przyusznic. Ponadto reakcję przeszczepu przeciwko gospodarzowi, fibromialgię, stan po radioterapii, hiperlipoproteinemię typu IIa, IV i V oraz zmiany związane ze starzeniem. Jeżeli objawy zapalenia stawów towarzyszą postaci pierwotnej choroby różnicowania wymaga również reumatoidalne zapalenie stawów.

Jak w takim razie radzić sobie z chorobą?


Leczenie polega głównie na ochronie narządu wzroku. W tym celu zaleca się stosowanie sztucznych łez w płynie lub żelu, a także miękkich soczewek kontaktowych. Do rzadszych sposobów należy podawanie leków, takich jak pilokarpina, stymulujących gruczoły wydzielania zewnętrznego. W celu modyfikacji procesu zapalnego stosuje się hydroksychlorochinę lub chlorochinę. Czasami zachodzi konieczność podawania glikokortykosteroidów lub leków immunosupresyjnych. Prowadzone są ponadto próby leczenia leflunomidem i lekami biologicznymi, takimi jak rytuksymab. W przypadku postaci wtórnych zespołu Sjőgrena zaleca się leczenie choroby podstawowej. Ze względu na wspomniane ryzyko rozwoju chłoniaków, nawet 40-krotnie większe, konieczne są stałe obserwacje kliniczne i powtarzanie badań laboratoryjnych w celu poszukiwania białka monoklonalnego. Rokowanie co do życia wiąże się w zasadzie z rozwojem chłoniaków nieziarniczych. Zmianami, które mogą sugerować wystąpienie nowotworu są plamica, zmniejszenie stężenia składowych C3 i C4 dopełniacza, zmniejszenie liczby limfocytów CD4+ oraz stosunku CD4+ do CD4-.

Autor: Piotr Kuc
Źródła:
Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011
Stanley L.Robbins, Patologia, wyd. Urban&Partner, Wrocław 2003
Oceń tekst:
Ocena: brak     Głosów: 0
copyright biomedical.pl
Zobacz artykuły:
Zobacz również tagi: limfocyty wirusy promieniowanie UV EBV CMV HCV HIV zapalne apoptaza komórek gruczoły łzowe gruczoły ślinowe papierosy przekrwienie spojówek owrzodzenia pokrzywki nerki radioterapia biopsja chlorochina chłoniak
Brak komentarzy