Zastawka cewki tylnej - wada wrodzona układu moczowego u chłopców
Zastawka cewki tylnej to najczęstsza i zarazem najgroźniejsza dla życia wada wrodzona układu moczowego utrudniająca oddawanie moczu, dotycząca wyłącznie chłopców. Defekt powstaje w wyniku nadmiernego rozwoju fałdów błony śluzowej w odcinku tylnym cewki moczowej.
Rozpoczyna się od wzgórka nasiennego, aż do części sterczowej ściany cewki moczowej. Wada występuje średnio raz na 5000 urodzeń żywych chłopców. Uważa się, iż zastawki cewki tylnej są pozostałością błony dziewiczej, pochodzącej z przewodów przyśródnerczowych Mullera, stanowiących element rozwoju zarodkowego.
Jak dochodzi do postania wady?
W wyniku zwiększonego oporu w cewce moczowej dochodzi do przerostu mięśnia odpowiadającego za wypieranie moczu z pęcherza, a także tworzenie się uchyłków w jego ścianie. Niemożność wydalenia moczu i narastające ciśnienie w pęcherzu moczowym dodatkowo powodują niewydolność zastawek moczowodowo-pęcherzowych, stanowiących fizjologiczną barierę zabezpieczającą przed wstecznym przepływem moczu z pęcherza do moczowodów, a z nich bezpośrednio do nerek. Z czasem uciskowi przez przerastający wypieracz pęcherza ulega również moczowód co utrudnia przepływ moczu z moczowodu do pęcherza moczowego.
W efekcie tych zmian ostatecznie ciśnienie w górnych drogach moczowych narasta doprowadzają do powstania wodonercza. Dziecko może mieć uszkodzone nerki już w życiu płodowym, co wynika z faktu iż już około 3 miesiąca ciąży rozpoczyna się wytwarzanie moczu, który wydalany jest fizjologicznie do wód płodowych wchodząc w ich skład. Wszystkie te mechanizmy doprowadzają końcowo do rozwinięcia niewydolności nerek. Należy również pamiętać, iż opisywana wada predysponuje do częstszych zakażeń układu moczowego, co w przypadku najmłodszych dzieci może doprowadzić do stanów septycznych, a ostatecznie zgonu.
Jakie są objawy zastawki cewki tylnej?
Objawy zróżnicowane są w zależności od nasilenia wady. Im jest ona większa, powoduje większe trudności w oddaniu moczu, tym szybciej się ujawni. W dzisiejszych czasach dzięki znacznemu postępowi medycyny zastawki cewki tylnej wykrywane są jeszcze za życia płodowego. Świadczyć o tym może m.in. mała ilość wód płodowych, uszkodzenie nerek płodu, a także obustronne wodonercza. Jeżeli potwierdzi się płeć męską płodu daje to podstawy do podejrzewania zastawki cewki tylnej.
W najcięższych wadach objawy ujawniają się już w pierwszych dniach po urodzeniu. Dochodzi do zatrzymania moczu, ewentualnie oddawania go kroplami, strumień może być cienki, a próbom oddawania moczu towarzyszy duży niepokój i napięcie dziecka. Niekiedy badając noworodka można wyczuć duży i napięty pęcherz moczowy, pomimo wcześniejszego oddania moczu. Czasami w badaniu wyczuwalne są również guzy w okolicy podżebrowej, będące najprawdopodobniej niczym innym jak wodonerczowymi nerkami. Dodatkowo jako objaw zakażenia układu moczowego może pojawić się gorączka. Ponadto stwierdza się niedokrwistość, ubytek masy ciała, żółtaczkę, drgawki, wymioty i biegunki, a także skazę krwotoczną, posocznicę, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, kwasicę aż do objawów niewydolności nerek.
Zobacz również:
U starszych chłopców, jeżeli przeszkoda w odpływie moczu jest stosunkowo niewielka pierwszym objawem może być zakażenie układu moczowego, ewentualnie moczenie się nocne lub „wykapywanie” moczu po mikcji.
Jak stawia się rozpoznanie?
Pierwsze podejrzenia, zgodnie z tym co zostało powiedziane wcześniej mogą paść już w życiu płodowym, dzięki rozwiniętej diagnostyce prenatalnej, głównie za pomocą badań ultrasonograficznych. Ultrasonografia umożliwia uwidocznienie pogrubienia ściany pęcherza, poszerzenie dróg moczowych, wodonercze, a niekiedy poszerzenie cewki moczowej między pęcherzem, a zastawką. W rozpoznaniu istotny jest również wywiad, z którego wynika, iż dziecko cierpi na nawracające zakażenie układu moczowego, a także trudności w oddawaniu moczu oraz moczenie się nocne.
Bardziej specjalistycznymi badaniami wykonywanymi przy podejrzeniu zastawki cewki tylnej oprócz wspomnianego badania ultrasonograficznego jest uretrocystografia mikcyjna, urografia, a także rzadziej wykonywane cystoskopia, badania urodynamiczne, sycyntygrafia dynamiczna oraz badania laboratoryjne. Uretrocystografia mikcyjna bardzo dobrze uwidzacznia pęcherz moczowy ze wszystkimi jego nierównościami lub uchyłkami. Możliwe jest również dobre uwidocznienie cewki moczowej, włącznie z jej poszerzeniem oraz wydłużeniem w odcinku tylnym, przy zachowanej prawidłowej budowie w części przedniej, a także zwężoną szyję pęcherza moczowego. Jeżeli ta metoda zawiedzie zleca się wykonanie badań dodatkowych, wymienionych powyżej.
Jak w takim razie leczyć zastawkę cewki tylnej?
Leczenie uzależnione jest od nasilenia wady, a także od wieku dziecka, w którym zostanie wykryta. Przy mniej nasilonych objawach, jeżeli nie doszło jeszcze do zmian w nerkach rozpoczyna się od leczenia przyczynowego. Przy znacznym uszkodzeniu, prowadzącym do niewydolności nerek rozpocząć należy od leczenia objawowego.
Leczenie przyczynowe polega na usunięciu zastawki przy pomocy specjalnego endoskopu wprowadzonego przez cewkę moczową. Wykonuje się to poprzez przypalenie, wycięcie przy pomocy prądu elektrycznego lub tzw. „zimnego noża” wyprofilowanego na kształt sierpa. Inną metodą może być rozerwanie zastawki. Metoda polega na wprowadzeniu do cewki cienkiego cewnika zakończonego niewypełnionym balonikiem. Po wprowadzeniu części balonikowej za zastawkę, balonik napełnia się płynem, a następnie energicznym ruchem pociąga się za cewnik rozrywając tym samym zastawki.
Leczenie objawowe polega przede wszystkim na wyrównywaniu zaburzeń homeostazy w przebiegu niewydolności nerek, a także eliminacji toczącego się zakażenia. Niekiedy stosuje się techniki sztucznego odprowadzania moczu, poprzez nakłucie pęcherza moczowego, wytwarzając tzw. przetokę moczowodowo-skórną lub nefrostomię.
Niestety w części przypadków oprócz leczenia podstawowej zmiany należy pamiętać również o leczeniu powstałych powikłań, m.in. zwężenia szyi pęcherza, poprzez jej rozcięcie lub zastosowanie leków alfa-adrenolitycznych. W przypadku niewydolności nerek niezbędnym może być wprowadzenie leczenia nerkozastępczego w postaci dializoterapii lub przeszczepu nerki. Jeżeli doszło wtórnie do powstania odpływu pęcherzowo-moczowodowego koniecznym może być również przeszczep moczowodów.
Po leczeniu pacjent poddawany jest badaniom kontrolnym, oceniającym efekty leczenia. Wykonuje się cystografię mikcyjną badanie przepływu cewkowego, ocenia się stopień zalegania moczu w pęcherzu moczowym tuż po oddaniu moczu, a także szereg badań biochemicznych oraz kontrolne badanie ultrasonograficzne.
Piotr Kuc
Źródła:
Borkowski Andrzej, Urologia, Podręcznik dla studentów medycyny, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008
Komentarze do: Zastawka cewki tylnej - wada wrodzona układu moczowego u chłopców