Jak rozpoznać skazy małopłytkowe u dzieci?
Skazy małopłytkowe są to zmiany zaliczane do szerszej grupy tzw. skaz krwotocznych, czyli zaburzeń mechanizmów hemostazy, odpowiedzialnych za zatrzymywanie krwawienia.
W większości przypadków są to skazy małopłytkowe nabyte, jednak zdarzają się również postaci wrodzone. Jeżeli są efektem zaburzeń przebiegających w innej chorobie określa się je jako wtórne.
SKAZY KRWOTOCZNE WYNIKAJĄCE ZE SKÓCENIA CZASU PRZEŻYCIA PŁYTEK KRWI
Do grupy tej zalicza się m.in. samoistną plamicę małopłytkową, samoistną skazę małopłytkową u noworodka, skazy małopłytkowe w przebiegu chorób lub reakcji autoimmunologicznych oraz zakrzepową plamicę małopłytkową.
Samoistna plamica małopłytkowa
Samoistna plamica małopłytkowa jest najczęstszą skaza krwotoczna u dzieci. Do choroby dochodzi w wyniku wytwarzania przeciwciał należących do immunoglobulin klasy G, niszczących płytki krwi. Uznaje się, że czynnikiem wywołującym produkcję przeciwciał są antygeny niektórych wirusów lub bakterii. Zwykle do wystąpienia objawów choroby dochodzi po 1-3 tygodniach od łagodnego zakażenia górnych dróg oddechowych, różyczki, ospy wietrznej, świnki lub po szczepieniach ochronnych. Opłaszczone przeciwciałami płytki niszczone są w śledzionie.
Zwykle u dziecka stwierdza się drobne wynaczynienia krwi oraz wylewy podskórne na całej powierzchni ciała. Mogą występować również krwawienia z nosa, jamy ustnej oraz dróg moczowych, a także krwawienia z ośrodkowego układu nerwowego. Objawy są szczególnie nasilone jeżeli liczba płytek krwi spadnie poniżej 30x10^9/l. Początek jest zazwyczaj nagły i samoistny, bez powiększonych węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Postać ostra zwykle ustępuje samoistnie po w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Jeżeli jednak małopłytkowość utrzymuje się ponad pół roku określa się to mianem przewlekłej samoistnej plamicy małopłytkowej. Zwykle rokowanie jest najlepsze u dzieci w wieku 2-10 lat.
W badaniach oprócz zmniejszonej liczby płytek krwi stwierdza się niekiedy cechy niedokrwistości oraz wydłużonego czasu krwawienia oraz zwiększoną liczbę megakariocytów z upośledzoną czynnością płytkotwórczą. Wykonuje się również badania izotopowe, tzw. wskaźnik wątrobowo-śledzionowy określający długość przeżycia płytek krwi. Badania na obecność przeciwciał nie są konieczne do rozpoznania choroby.
Zobacz również:
Leczenie nie powinno być stosowane w postaciach łagodnych. Jeżeli jednak poziom płytek znacznie się obniży, pojawiają się objawy skazy krwotocznej, konieczne jest podawanie dużych dawek kortykosteroidów. Ważne aby podczas leczenie kontrolować ciśnienie tętnicze krwi ora glikemię. Zaleca się również podawanie preparatów immunoglobuliny G w postaci kilkugodzinnych powolnych wlewów. Postać przewlekła z reguły nie wymaga leczenie, jeżeli jednak trwa powyżej 12 miesięcy można rozważyć splenektomię. Ze względu na większą skłonność do zakażeń przed zabiegiem usunięcia śledziony należy dziecko zaszczepić przeciw streptococcus pneumoniae i neisseria meningitidis. Jako leczenie wspomagające w krwawieniach z błon śluzowych zaleca się kwas traneksamowy lub tamuje się krwawienia za pomocą spongostanu nasączonego trombiną.
Samoistna skaza małopłytkowa u noworodka
Choroba ta rozwija się w wyniku przekazania przez chorą matkę autoprzeciwciał przeciw jej płytkom krwi do krwi płodu. Wiążą się one z płytkami dziecka doprowadzając do małopłytkowości. Jako leczenie stosuje się preparaty immunoglobuliny G. W przypadku niebezpiecznych krwawień podaje się dodatkowo również koncentraty płytek krwi, a także kortykosteroidy.
Skazy małopłytkowe w przebiegu chorób lub reakcji immunologicznych
Do skazy może dojść m.in. po przetoczeniu krwi w wyniku niezgodności antygenów płytkowych biorcy z antygenami płytkowymi dawcy. Również leki mogą spowodować ten stan w wyniku reakcji immunologicznej . Czasem leki w wyniku połączenia z białkami osocza nabywają właściwości antygenu. Lek może działać również w sposób bezpośredni na płytkę krwi. Do opisywanych zjawisk dochodzi w wyniku podania m.in. heparyny, hydrochlorotiazydu, penicyliny, soli złota, interferonu alfa, a także chinidyny. Do skazy małopłytkowej może dojść równie w przebiegu niedokrwistości autoimmunohemolitycznej lub młodzieńczego tocznia rumieniowatego układowego.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa
Zakrzepowa plamica małopłytkowa to choroba w przebiegu której oprócz małopłytkowści dochodzi do mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, zaburzeń neurologicznych oraz zmian w moczu. Przyczyną tego stanu są tworzące się szkliste zakrzepy w końcowych odcinakach tętniczek oraz naczyniach włosowatych. Opisywana choroba to efekt wrodzonego lub nabytego defektu proteazy odpowiadającej za rozszczepianie czynnika von Willebranda doprowadzającego do tworzenia się olbrzymich multimerów tego czynnika. Wyróżnia się trzy postacie choroby: ostra samoistna, przewlekła oraz sporadyczna.
U chorego stwierdza się przede wszystkim wybroczyny i sińce na skórze, wylewy do siatkówki oraz krwawienia do przewodu pokarmowego. Ze względu na niedokrwistość często konieczne są transfuzje krwinek czerwonych. Zmiany neurologiczne to głównie bóle głowy, drgawki, porażenia połowicze, zaburzenia świadomości oraz uszkodzenie nerwów czaszkowych. W badaniach stwierdza się wzrost liczby retikulocytów, występowanie fragmentocytów oraz podwyższone stężenie dehydrogenazy kwasu mlekowego oraz bilirubiny. Liczba płytek krwi jest oczywiście obniżona a w moczu dodatkowo stwierdza się białkomocz. Jako leczenie stosuje się plazmaferezę oraz przetaczanie świeżego mrożonego osocza.
SKAZY MAŁOPŁYTKOWE ZWIĄZANE Z ZABURZENIEM WYTWARZANIA MEGAKARIOCYTÓW
W grupie tej wyróżnia się postacie nabyte i wrodzone. Do postaci wrodzonych zalicza się wrodzoną niewydolność układu płytkotwórczego, wrodzoną aplazję szpiku oraz zespół Wiskotta-Aldricha.
Wrodzona niewydolność układu płytkotwórczego to rzadka choroba wynikająca z braku megakariocytów w szpiku. Często wiąże się z obecności wad rozwojowych dotyczących układu kostnego np. brakiem kości promieniowej czy kości kciuka. Zmiany pojawiają się już w okresie noworodkowym. Jako leczenie stosuje się koncentraty krwinek płytkowych oraz leczenie wspomagające jak w samoistnej skazie małopłytkowej.
Wrodzona aplazja szpiku inaczej nazywana jest chorobą Fanconiego. W jej przebiegu oprócz małopłytkowości stwierdza się niedokrwistość oraz leukopenię o różnym stopniu nasilenia.
Zespół Wiscotta-Aldricha jest to choroba uwarunkowana genetycznie. Małopłytkowość oprócz zaburzeń wytwarzania megakariocytów jest również efektem nieprawidłowej czynności płytek krwi.
HIPERSPLENIZM
Jest to ostatnia grupa przyczyn skaz małopłytkowych. W wyniku powiększenia śledziony może dochodzić do nadmiernego niszczenia krwinek płytkowych. Przykładem schorzeń przebiegających z powiększeniem śledziony może być m.in. nadciśnienie wrotne, sarkoidoza oraz choroby nowotworowe.
Źródła:
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010
Stanley L.Robbins, Patologia, wyd. Urban&Partner, Wrocław 2003
Autor: Piotr Kuc
Komentarze do: Jak rozpoznać skazy małopłytkowe u dzieci?