Pylice płuc: krzemowa, węglowa i azbestowa

Pylice to grupa chorób płuc, do których dochodzi pod wpływem pyłów mających właściwości zwłókniające. Pył określa się jako aerozol składający się z cząstek stałych nieożywionych. Zaliczamy do niego m.in. krzem, węgiel oraz azbest. Ocenia się, że w ciągu ostatnich 10 lat roczna zapadalność na pylice wynosi w Polsce od 700 do 1000 nowych przypadków.

Główną grupę osób narażonych stanowią górnicy kopalń węglowych. Źródła podają, że dotyczy to ponad 50% osób chorujących na pylicę. W ostatnich latach rośnie częstość rozpoznawanych pylic azbestowych. Nie wynika to ze zwiększonej zapadalności, a z większej skuteczności wykrywania chorujących, co jest spowodowane realizowaniem ogólnopolskiego programu badań byłych pracowników narażonych na azbest. Obecnie w Polsce ogółem żyje około 13 000 do 15 000 chorych na pylice. Chorują głównie mężczyźni, co wynika przede wszystkim z charakteru pracy jaką wykonują. Najczęściej pylicę rozpoznaje się po 40.rż.

Pylica krzemowa wywołana jest wdychaniem pyłu krzemionki krystalicznej. Cechą charakterystyczną jest ogniskowych charakter włóknienia tkanki płucnej typu kolagenowego ze skłonnościami do hialinizacji, inaczej szkliwienia.

Zawody predysponowane do wystąpienia pylicy krzemowej to:

osoby pracujące przy budowie tuneli, drążeniu szybów i chodników kopalnianych,
przemysł porcelanowy, materiałów ogniotrwałych i ściernych,
praca przy oczyszczaniu odlewów w przemyśle hutniczym,
murarze szamotowi,
praca w kamieniołomach.

Szkodliwy wpływ krzemionki na ludzki organizm wynika z dotarcia cząstek pyły do światła pęcherzyków płucnych. Pewna część pyły przenika dalej przez błonę pęcherzykową do tkanki śródmiąższowe. Dochodzi do rekrutacji makrofagów i fagocytozy pyłu. W związku z cytotoksycznymi właściwościami krzemionki dochodzi do uszkodzenia makrofagów i uwolnienia substancji odpowiedzialnych za rozwój włóknienia tkanki płucnej.

Wynika to z zaburzeń równowagi pomiędzy układem oksydantów i antyoksydantów, proteaz i antyproteaz, elastaz i kolagenaz a działaniem różnych cytokin i czynników wzrostowych. Włóknienie ma charakter ogniskowy. W obrazie mikroskopowym widoczne są guzki o średnicy kilku milimetrów, zbudowane z koncentrycznie ułożonych włókien kolagenowych ze zmianami hialinowymi w środku. Czasem guzki zlewają się w większe ogniska, tworząc rozległe zmiany guzowate, określane jako postępujące rozległe włóknienie w skrócie PMF.

Objawy kliniczne

Choroba rozwija się powoli, zazwyczaj jest to okres kilkunastoletniego narażenia. Przez dłuższy czas proces przebiega bezobjawowo. W okresie zmian drobnoogniskowych, inaczej pylicy prostej objawy zależą od powstałych powikłań, przewlekłego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc. Gdy proces postępuje, tworzą się zmiany włókniste, zmiany guzowate, pojawia się duszność i kaszel. W cięższych przypadkach objawy serca płucnego i niewydolności oddechowej.

Zobacz również:

Przy narażeniu na pył krzemionki o dużej agresywności, taki jak pył prażonej ziemi okrzemkowej objawy przybierają postać ostrą lub podostrą. Pomimo przerwania narażenia na pyły proces ma tendencję do samoistnego rozwoju. Zmiany są nieodwracalne. Pylica prosta charakteryzuje się przebiegiem łagodnym i wieloletnim, w przeciwieństwie do zmian guzowatych, które wyraźnie skracają czas życia. W przeprowadzonych polskich badaniach, średni czas życia mężczyzn chorujących na pylicę krzemową jest krótszy o ok. 4 lata w porównaniu do populacji ogólnej. Czas przeżycia od chwili rozpoznania wynosi zazwyczaj około 14 lat.

Rozpoznanie

W celu potwierdzenia rozpoznania wstępnego przeprowadza się przede wszystkim badania obrazowe, takie jak RTG klatki piersiowej, tomografię komputerowa wysokiej rozdzielczości oraz badania czynnościowe płuc.

Różnicowanie

Zawsze musimy brać pod uwagę inne przyczyny stwierdzanych objawów lub zmian w badaniach dodatkowych. W przypadku zmian drobnoogniskowych należy zastanowić się nad sarkoidozą, prosówką gruźliczą, zmianami nowotworowymi, postaciami włókniejących chorób śródmiąższowych, hemosyderozą. Zmiany guzowate należy różnicować z nowotworami.

Leczenie
Nie ma leczenia przyczynowego. Najistotniejsza jest profilaktyka, częste badania kontrolne oraz odpowiedni dobór kandydatów do pracy. Ważne jest jak najwcześniejsze rozpoznanie pylicy i przerwanie narażenia.

Powikłania

Za powikłania uważa się: gruźlicę, przewlekłe zapalenie oskrzeli i rozedmę płuc.

Pylica górników kopalń węgla wywołana jest wdychaniem pyłu kopalnianego. Powoduje on ogniskowe włóknienie tkanki płucnej z przewagą typu retikulinowego w postaci drobnoogniskowej oraz kolagenowego w postaci guzowatej. Pylica górników kopalń węgla jest bardzo podobna do pylicy krzemowej. Różnice dotyczą etiopatogenezy, obrazu i przebiegu klinicznego.

Podstawowe różnice:

spowodowana jest narażeniem na pył kopalniany, który jest pyłem mieszanym składającym się głównie z węgla. Krzemionka stanowi około 2-10%. Ponadto w skład wchodzą glinokrzemiany i metale śladowe, a obraz kliniczny modyfikuje również stopień uwęglenia, czyli inaczej wiek geologiczny węgla.
w postaci drobnoognisowej strukturą podstawową jest guzek zbudowany przede wszystkim z włókien retikulinowych i mniej licznych włókien kolagenowych. Charakterystyczna jest tzw. rozedma ogniskowa. Czasem rozwijają się zmiany rozległe, które nie powstają przez zlanie się guzków, jak to dzieje się w pylicy krzemowej, lecz w wyniku miejscowego nagromadzenia włókien kolagenowych.
przebieg kliniczny jest łagodniejszy, objawy ujawniają się zwykle po 10 – 20 latach pracy.
w obrazie radiologicznym guzki są słabiej odgraniczone i gorzej wysycone niż w krzemicy.
istnieje szczególna postać pylicy górników kopalń węgla. Jest to tzw. zespół Caplana z towarzyszącymi objawami reumatoidalnego zapalenia stawów i obecnością czynnika reumatoidalnego.

Pylica azbestowa to rozlany proces włóknienia śródmiąższowego tkanki płucnej wywołany wdychaniem pyłu azbestowego, z częstymi zmianami opłucnowymi. Pył ma budowę włóknistą i występuje w dwóch odmianach: amfibolowej i serpentynowej. Do grupy amfibolowej zalicza się krokidolit, amozyt, tremolit, antofilit oraz aktynolit. W przypadku grupy serpentynowe jest nim chryzotyl. Główne źródło narażenia stanowiła produkcja wyrobów azbestowo-cementowych, azbestowych tkanin ognioodpornych oraz materiałów izolacyjnych. W związku z ustawą z 1997r. w Polsce istnieje zakaz produkcji i stosowania wyrobów azbestowych.

Obecnie na azbest są narażone osoby zajmujące się usuwaniem wyrobów azbestowych w budownictwie. Narażanie na azbest może dawać skutki zdrowotne nawet wiele lat po kontakcie. Ryzyko powikłań istnieje do końca życia. Włókna azbestu trafiają do pęcherzyków płucnych, tam ulegają częściowej bądź całkowitej fagocytozie. W przypadku amfiboli mogą tworzyć się otoczone mukopolisacharydami ciałka azbestowe. Część włókien przenika do miąższu i opłucnej. Dochodzi do makrofagowego zapalenia pęcherzyków z włóknieniem tkanki śródmiąższowej szczególnie dolnej części płuc.

Objawy

Choroba rozwija się po około 10 latach od narażenia. Objawy są podobne do innych postaci pylic. Pojawia się duszność wysiłkowa, w miarę postępu zmiany narastają. W badaniu przedmiotowym przy pomocy stetoskopu słyszalne są trzeszczenia nad dolnymi polami płuc. Zmiany są nieodwracalne i mogą prowadzić do rozwoju niewydolności oddechowej.

Rozpoznanie

Podobnie jak w pozostałych. przede wszystkim badania obrazowe, czynnościowe płuc oraz badanie plwociny na obecność ciał azbestowych.

Różnicowanie

Uwzględniamy inne procesy włóknienia śródmiąższowego np. sarkoidoza w stadium III i IV.

Leczenie

Leczenia przyczynowego nie ma. Profilaktyka polega na stosowaniu środków technicznych ograniczających emisję pyłu, ochronę osobistą i okresowe badania lekarskie.

Źródła:
Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011

Autor: Piotr Kuc