Plamica Schonleina-Henocha

Plamica Schonleina-Henocha, nazywana również plamicą alergiczną jest chorobą obejmującą drobne naczynia krwionośne na podłożu zmian immunologicznych, doprowadzających do wzmożonej przepuszczalności naczyń. Choroba charakteryzuje się przede wszystkim plamicą bez skazy małopłytkowej, bólami brzucha, zapaleniami stawów oraz zapaleniem nerek.

Wywołana jest zwykle przez bakterie powodujące wcześniej zapalenie gardła, a w szczególności paciorkowce. Schorzenie może jednak rozwijać się na zasadzie nadwrażliwości na ryby, kraby lub mleko. Choroba przebiega około 2 razy częściej u chłopców, ze zdecydowanie większym odsetkiem dzieci w stosunku do dorosłych. Zwykle dotyczy dzieci od 2 do 8 roku życia.

Jakie są objawy choroby?

Pierwszymi objawami, które najbardziej rzucają się w oczy są niewątpliwie zmiany skórne. Są one umiejscowione przede wszystkim w obrębie kończyn dolnych, tułowia, pośladków oraz twarzy. Mogą być bardzo zróżnicowane, nie mniej klasycznie są to przede wszystkim pęcherzyki o niewielkich rozmiarach oraz grudkowate krosty na podłożu rumieniowatym. Plamy podczas prób uciskania tylko na początku są możliwe odo odprowadzenia, z czasem opisywane plamy zachowują się podobnie jak siniaki, początkowo są czerwone, następnie purpurowe, a na końcu rdzawe oraz zanikające. Choroba może rozwijać się w postaci rzutów, co daje charakterystyczny obraz różnoczasowych plamic. Nierzadko chorobie towarzyszą również inne schorzenia takie jak rumień wielopostaciowy, czy rumień guzowaty. Do rzadkości nie należy również obrzęk naczynioruchowych, szczególnie owłosionej skóry głowy, powiek, warg, uszu, dłoni, stóp, moszny oraz krocza. Zmienione kończyny są zwykle niebolesne, nie mniej w rzadkich przypadkach może pojawić się ból.

W znacznej większości chorych pojawiają się stany zapalne stawów. Procesem tym objęte są przede wszystkim duże stawy, takie jak kolanowy czy łokciowy. Są one tkliwe, bolesne podczas poruszania się oraz obrzęknięte. Czasem zdarza się wysięk surowiczy do stawu. Zmiany stawowe mogą nawracać, nie mniej zwykle łagodnieją już w ciągu kilku dni bez pozostawiania powikłań, szczególnie w postaci zniekształceń w stawach.

W 50% przypadków stwierdza się również zmiany w obrębie przewodu pokarmowego. Są to zwykle bóle brzucha, często określane jako kolkowe. Czasem zdarzają się również wymioty, czasem krwawe, również w stolcu można znaleźć krew, zarówno jawną jak i utajoną. W badaniach obrazowych stwierdza się odcinkowe zwężenia światła jelit, zmniejszoną ruchomość. Jest to wynik obrzęku podśluzówkowego oraz zmian krwotocznych. Do rzadkości należą wgłobienia, zawały z perforacją jelit oraz niedrożności.

Zobacz również:

Zmiany w nerkach pojawiają się zdecydowanie rzadziej. Zwykle najczęściej jako pierwszy pojawia się krwinkomocz, z czasem białkomocz, potrafiące utrzymywać się do kilku tygodni. Czasem zmiany nerkowe mogą pojawić się do kilku lat po przebytej plamicy. Do rzadkości należy retencja ciał azotowych, skąpomocz, nadciśnienie tętnicze oraz encefalopatia nadciśnieniowa. W znacznej większości objawy nerkowe ustępują bez pozostawiania zmian.

Do rzadkości należą zmiany w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, w postaci porażenia, śpiączki lub drgawek. W przebiegu choroby powiększeniu może ulec również śledziona oraz wątroba, a także obserwuje się limfadenopatię. Literatura podaje również krwawienia do mięśni, zmiany w obrębie serca, oczu, krwotoków oraz obrzęki jąder.

Jaki przebieg ma plamica Schonleina-Henocha?

Choroba przebiega zwykle w sposób łagodny, niekiedy z silnymi dolegliwościami bólowymi w obrębie jamy brzusznej oraz przewodu pokarmowego. Opisywane bóle stawowe mają charakter nawracający, nie mniej po ustąpieniu nie pozostawiają zmian. Również przejściowe są zmiany w obrębie nerki. Zmiany skórne pojawiają się zwykle do kilku tygodni od zachorowania.

Jakie badania dodatkowe wykonuje się w celu postawienia rozpoznania?

W plamicy Schonleina-Henocha tak naprawdę najważniejsze jest prawidłowe badanie przedmiotowe i podmiotowe. Badania dodatkowe nie są diagnostyczne. Zwykle stwierdza się podwyższony poziom OB, eozynofilię oraz leukocytozę, układ krzepnięcia jest zazwyczaj prawidłowy. W badaniu moczu w przypadku zmian nerkowych stwierdza się krwinkomocz oraz białka. W stolcu dodatkowo możliwe jest zbadanie przewodu pokarmowego na obecność stolca, a szczególności krwi. W około 50% przypadków wzrastają stężenia IgA.

Jakie inne choroby mogą przypominać plamicę Schonleina-Henocha?

W przypadku pojawienia się opisywanej wysypki, można niekiedy brać pod uwagę obecność skazy krwotocznej, ewentualnie zakażenia uogólnionego, nie mniej badania dodatkowe na liczbę płytek krwi, układ krzepnięcia oraz wyniki bakteriologiczne wykluczają ją. W przypadku zmian w obrębie przewodu pokarmowego należy również przeprowadzić pełną diagnostykę, ponieważ lista chorób dających podobne objawy jest bardzo długa. W przypadku nerek, jeżeli są objawem dominującym mogą niekiedy sugerować kłębkowe zapalenie nerek

Czy istnieje skuteczne leczenie choroby?

Jeżeli zmiany nie są bardzo nasilone podaje się leki mające na celu uszczelnienie naczyń krwionośnych. Przykładem takich substancji jest cyklonamina, rutinoscorbin, a także preparaty wapnia. Ważne jest również leżenie w łóżku podczas okresów ostrych. W celu uśmierzania bólu powinno stosować się ibuprofen. Jeżeli dołączają silne bóle w obrębie stawów, jamy brzusznej oraz krwawienia z przewodu pokarmowego odpowiednimi wydają się być sterydy. Taka terapia powinna trwać około 14 dni. Jeżeli zmiany nerkowe utrzymują się należy wykonać biopsje nerki.

Jakie jest rokowanie?

Na szczęście do rzadkości należą przypadki śmiertelne. Jeżeli do nich doszło zwykle była to sytuacja związana z ostrym stanem w postaci krwotoku, zawału bądź wgłobienia jelit, ostrej niewydolności nerek lub zmian w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.

Autor: Piotr Kuc
Źródła:
Richard E.Behrman, Podręcznik pediatrii-Nelson, Wydawnictwo Naukowe PWN Sp. z o.o., Warszawa 1996
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010