Niewydolność hormonalna jąder

Inaczej hipogonadyzm męski pierwotny lub hipergonadotropowy lub jądrowy, spowodowany jest zaburzeniami pracy jąder i pracy komórek Leydiga i komórek Sertoliego, w okresie dojrzewania płciowego lub w okresie dojrzałości. Ma dwie postaci: całkowitą i częściową. W hipogonadyzmie hipergonadotropowym całkowitym występuje równocześnie niedoczynność komórek Leydiga i komórek Sertoliego, czego skutkiem jest nadmiar lutropiny-LH i folitropiny-FSH. W hipogonadyzmie hipergonadotropowym częściowym brak jest albo czynności hormonalnej tylko komórek Leydiga, czego wynikiem jest nadmier LH, albo brak czynności tylko komórek Sertoliego, czego efektem jest nadmiar samego FSH. Hipogonadyzm wtórny, niewydolność jąder wtórna, pojawia się jeżeli zmiany i niedoczynność hormonalna jąder są wtórnym objawem zaburzeń pracy innych organów lub gruczołów np. podwzgórza ( niedobór gonadoliberyna GnRH), mózgu, przysadki (niedobór gonadotropin LH i FSH). Zespół Kallmanna to najczęściej występująca postać niedoboru gonadotropin w skutek braku GnRH. Zazwyczaj jest brak obu gonadotropin: LH i FSH, ale może wystąpić brak tylko jednej z nich.
Niewydolność hormonalna jąder może być spowodowana: brakiem lub niedorozwojem jąder albo jednego jądra, nabytym brakiem jąder, uszkodzeniami mechanicznymi, promieniowaniem rentgenowskim, chorobami zakaźnymi i przewlekłymi (odra, rzeżączka, świnka, gruźlica, kiła, cukrzyca), przewlekłymi zatruciami, alkoholizmem i zatruciem alkoholowym, niedożywieniem, wnętrostwem jąder, guzami i nowotworami, przepukliną pachwinową, przepukliną mosznową, starzeniem się, agenezją komórek Leydiga, zaburzeniami chromosomów płciowych.

Objawy niewydolności jąder zależą od okresu życia, w którym pojawiła się choroba, np. w okresie rozwoju płodowego brak jest zróżnicowania narządów płciowych na zewnętrzne i wewnętrzne (spodziectwo i wnętrostwo), w okresie dojrzewania płciowego choroba objawia się brakiem cech dojrzewania, eunuchoidalną sylwetką, brakiem popędu seksualnego, brakiem wzwodów i erekcji, zmianami nastroju, ogólnym zmęczeniem i osłabieniem, bezpłodnością, brakiem zarostu, brakiem owłosienia (krocze i pachy), niedorozwojem prącia,moszny i jąder, bladą i suchą skórą, nie występowaniem mutacji. Po okresie dojrzewania płciowego: brak lub osłabienie wzwodów, erekcji i popędu, zmiany nastroju, osłabienie, bezpłodność, sylwetka jest normalna, ale wypada owłosienie łonowe i pachowe, tkanka tłuszczowa odkłada się w okolicach bioder i gruczołów piersiowych, ginekomastia, blada i sucha skóra, zaniki mięśni.

Leczenie : usunięcie jednego jądra, jeżeli drugie jądro jest zdrowe i może zastpić jądro zniszczone lub usunięte. Podawanie testosteronu i gonadotropin przez długi czas.

Rozpoznanie : badania laboratoryjne na stężenia testosteronu, LH i FSH,badania na stężenie prolaktyny, badania nasienia na brak plemników, badanie morfologii chromosomów (podejrzenie zespołu Kallmanna lub zespołu Pradera i Williego), USG jąder.

Brak komentarzy