Szukaj

Czym jest dziecięce porażenie mózgowe?

Podziel się
Komentarze0

Dziecięce porażenie mózgowe to tzw. stany zejściowe powstające w następstwie działania różnych czynników chorobowych doprowadzających do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego w trakcje jego rozwoju i dojrzewania. Nie jest to odrębna jednostka chorobowa, a jedynie zespół objawów.


Ocenia się, że choroba występuje z częstością 1,5-3 / 1000 żywo urodzonych noworodków. W Polsce rocznie na świat przychodzi 1200-1300 takich dzieci. Pomimo poprawy opieki zdrowotnej częstość występowania dziecięcego porażenia mózgowego utrzymuje się od 20 lat na stałym poziomie

Co jest przyczyną dziecięcego porażenia mózgowego?

Uważa się, że do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego może dojść w trzech okresach: wewnątrz macicy w czasie życia płodowego, podczas porodu lub w pierwszym okresie życia.

W czasie ciąży na ustrój matki może działa wiele szkodliwych dla płodu czynników. Mogą to być choroby zakaźne pochodzenia bakteryjnego lub wirusowego. Szczególnie niebezpieczne są kiła, toksoplazmoza oraz różyczka. Zagrożenie stanowią również niedobory pokarmowe, awitaminozy, narażenie miednicy w trakcie ciąży na promieniowanie rentgenowskie, zaburzenia krążenia krwi w łożysku i pępowinie oraz bezpośrednie urazy macicy.  W trakcie życia płodowego może ponadto dojść do żółtaczki jąder podkorowych wywołanej konfliktem serologicznym. Obojętne nie są również czynniki genetyczne, przewlekłe choroby matki, palenie papierosów i picie alkoholu, a także łożysko przodujące, odklejenie łożyska, gestozy lub krwawienia.

Do czynników uszkadzających układ nerwowy w trakcie porodu zalicza się przede wszystkim zaburzenia krążenia tętniczego i żylnego doprowadzające do obrzęku mózgu, rozmiękania w obrębie istoty białej, jąder podkorowych, kory mózgowej, a także krwotoki śródczaszkowe i śródmózgowe. Ryzyko uszkodzeń wiąże się również z powikłaniami podczas porodu, np. nieprawidłową budową miednicy lub założeniem kleszczy.

W pierwszym okresie życia najczęstszą przyczyną dziecięcego porażenia mózgowego są przebyte zapalenie mózgu, zapalenie opon, niedobory pokarmowe, zatrucia lub wady rozwojowe naczyń mózgowych.

W zależności od czynnika sprawczego wyróżnia się następujące zmiany anatomopatologiczne:
  • Porencefalia
  • Zbliznowacenie korowe
  • Stan marmurkowaty
Porencefalia jest wynikiem ciężkiego, miejscowego uszkodzenia mózgu. Prowadzi ono do rozpadu tkanki mózgowej, wytworzenia się w tym miejscu jamy łączącej się z układem komorowym, ograniczonej na powierzchni zewnętrznej mózgu oponą miękką.

Zbliznowacenie korowe doprowadza do zmniejszenia i stwardnienia zakrętów mózgowych, komórki nerwowe kory są zanikłe, a powstające ubytki wypełniane tkanką glejową. Do najsilniejszych zaników kory dochodzi w głębi zakrętów. Za przyczynę uznaje się zmniejszony dopływ krwi i hipoksję.

Zobacz również:



W przypadku stanu marmurkowatego dochodzi do zmian w jądrach podkorowych. Cechują się one dużą ilością włókien mielinowych oraz gliozą, szczególnie w jądrze soczewkowatym i ogoniastym.

Ze względu na obraz kliniczny wyróżnia się:
  • obustronne porażenie kurczowe
  • porażenie połowicze
  • obustronne porażenie połowicze
  • postać móżdżkową
  • postać pozapiramidową
  • postać mieszaną
Obustronne porażenie kurczowe

Choroba występuje przede wszystkim u wcześniaków i spowodowana jest zazwyczaj patologią okołoporodową. Czasami rozpoznawana jest dopiero w drugi półroczu życia. Cechą charakterystyczną jest wyprostne ustawienie obu nóg z jednoczesnym zgięciem podeszwowym stóp.  Dziecko porusza się pełzając z pociąganiem za sobą wyprostowanych obu nóg. Utrudnione jest również siadanie i siedzenie. Jeżeli dziecko stoi, ma nożycowato ustawione stopy i stoi na palcach. W opisywanej postaci często współwystępuje zez, u 16-27% dzieci rozwija się padaczka, przy czym rozwój umysłowy jest prawidłowy.

Porażenie połowicze

Porażenie połowicze powstaje w wyniku narażenia na jeden z czynników ciążowych lub okołoporodowych. Rozpoznanie stawia się zwykle w 4-5 miesiącu życia, w chwili kiedy dziecko powinno już samo przewracać się z brzuszka na plecy. Uwidacznia się wtedy asymetria obrotu. Dochodzi również do wzmożenia odruchu chwytnego w niedowładnej kończynie. Widoczne są wygórowane odruchy ścięgniste po jednej stronie ciała. Czasem obserwuje się słabszy wzrost kończyn niedowładnych, co doprowadza do wtórnego skrzywienia kręgosłupa. W 30-60% przypadków występuje padaczka. Rozwój umysłowy jest zazwyczaj prawidłowy


Obustronne porażenie połowicze

Postać ta jest najczęściej wynikiem przedporodowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego lub wad rozwojowych OUN. Charakteryzuje się przede wszystkim porażeniem czterokończynowym z przewagą spastyczności w kończynach górnych oraz często występującym opóźnieniem rozwoju umysłowego. Kończyny górne są cały czas zgięte i przywiedzione, a kciuk schowany w dłoniach. W 6-8 miesiącu życia pojawia się dodatkowo zgięcie podeszwowe stóp. Występują przetrwałe odruchy postawy, zaburzenia rzekomoopuszkowe, trudności w karmieniu, artykulacji oraz często współwystępujące małogłowie. U 50-90% chorych dzieci stwierdza się występowanie padaczki (zespół Westa).

Postać móżdżkowa

Postać ta jest stosunkowo rzadka. Dotyczy około 5-10% przypadków chorych dzieci. Zazwyczaj do zmian dochodzi pod wpływem czynników przedporodowych. Dziecko przez długi czas po urodzeniu pozostaje wiotkie, występuje opóźnienie reakcji prostowania, występują zaburzenia koordynacji ruchów, a samodzielny chód pojawia się dopiero między 2 a 5 rokiem życia. Ponadto stwierdza się charakterystyczna mowę móżdżkową oraz niestały oczopląs.

Postać pozapiramidowa

Ta postać również należy do rzadkości. Wywołana jest przez hiperbilirubinemią. Cechuje się występowaniem ruchów mimowolnych (pląsawiczych, dystonicznych, atetotycznych). Napięcie mięśni w okresie niemowlęcym jest osłabione, jednak stopniowo narasta osiągając po 2 roku życia stan wzmożonego napięcia z wygórowaniem odruchów głębokich. Dziecko ma prawidłowy rozwój umysłowy, jednak często towarzyszy chorobie głuchota lub niedosłuch.

Postacie mieszane

Postacie mieszane to inaczej współwystępowanie kilku wcześniej opisywanych postaci jednocześnie. Najczęściej spotyka się dziecięce porażenie mózgowe ze sztywnością łączące obustronny niedowład połowiczy z obustronnym porażeniem kurczowym oraz mózgowe porażenie dziecięce z niezbornością, dotyczące zazwyczaj wcześniaków. Łączy elementy obustronnego porażenia kurczowego z zespołem móżdżkowym.

W jaki sposób ustala się rozpoznanie?

Aby postawić rozpoznanie najważniejszą rolę odgrywa wywiad oraz dokładne badanie neurologiczne chorego dziecka. Pomocne w diagnostyce okazują się badania neuroobrazujące w postaci ultrasonografii przezciemiączkowej, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego mózgu.

W jaki sposób leczyć dziecięce porażenie mózgowe?

Bardzo istotną sprawą jest aby postępowanie lecznicze było kompleksowe i indywidualnie dostosowane do potrzeb dziecka. Podstawowe znaczenie ma fizykoterapia, jednak ważny jest również udział ortopedów, logopedów i psychologów. W przypadku spastyczności leczenie może polegać na ostrzykiwaniu mięśni toksyną botulinową.

Źródła:
Dobrzańska Anna, Ryżko Józefa, Pediatria, podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego, Urban&Partner, Wrocław 2010
Jakimowicz Władysław, Neurologia kliniczna w zarysie, Państwowy zakład wydawnictw lekarskich, Warszawa 1987r.

Autor: Piotr Kuc

Komentarze do: Czym jest dziecięce porażenie mózgowe?

Ta treść nie została jeszcze skomentowana.

Dodaj pierwszy komentarz