Zespół Reye'a

Ostra encefalopatia, zespół Reye'a, przebiega z tłuszczowym zwyrodnieniem wątroby i narządów wewnętrznych, głównie mózgu. Może wystąpić w każdym okresie życia - u dziewcząt i chłopców, niemowląt i nastolatków, ale zazwyczaj dotyka dzieci w wieku 4-12 lat, a także dorosłych. Najwięcej zachorowań notuje się w sezonie jesienno-zimowym. Choroba spowodowana jest uszkodzeniem mitochondriów i objawia się hipoglikemią, gwałtownymi wymiotami, encefalopatią wątrobową oraz stłuszczeniowym zapaleniem wątroby. Jest to choroba potencjalnie śmiertelna - umiera około 50% chorych.
Zespół Reye'a występuje rodzinnie i jest potencjalnym wskazaniem do przeszczepu wątroby.

Przyczyny

Podejrzewa się zakażenia wirusowe i wirusy grypy, paragrypy, ospy, różyczki, świnki, adeno-wirusy, reowirusy, rynowirusy, Epsteina-Barr, CMV, Herpes simplex, Herpes zoster, także błąd przemiany lipidów i aminokwasów oraz toksyny takie jak: salicylany, pestycydy, insektycydy, aflatoksyny, farby lateksowe, czasem paracetamol. Ale bezpośrednia przyczyna choroby nie jest znana - podejrzewa się, że może być ona związana z niektórymi lekami, np. kwasem acetylosalicylowym tzn. aspiryną, dlatego też podawanie aspiryny osobom, poniżej 16 roku życia jest niewskazane. Choroba także często występuje kilka dni po przebyciu infekcji wirusowej, np. po grypie, ospie wietrznej.

Choroba przebiega dwufazowo

Najpierw występuje nieżytem dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Gorączka pojawia się czasami. Następuje krótka poprawa, a potem zaczynają się ostre wymioty i narastające objawy neurologiczne spowodowane
obrzękiem mózgu. Chory jest pobudzony, krzyczy, majaczy, ma zaburzenia świadomości, drgawki, zapada w śpiączka. Napięcie mięśniowe rośnie, towarzyszą mu zaburzenia oddechowe i zaburzenia czynności serca. Choroba ma przebieg gwałtowny i ostry, często kończy się śmiercią. Jeśli chory przeżyje, pozostają ciężkie szkody neurologiczne. Niezwykle rzadko chory zdrowieje bez defektów neurologicznych.

Brak komentarzy