Zespół Kawasaki

Skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych. Chorobę pierwszy opisał japoński pediatra Tomisaku Kawasaki. Przyczyny tej choroby nie są dokładnie znane. Odpowiedzialne za powstawanie tego zespołu są w pewnej mierze paciorkowce beta-hemolizujące i retrowirusy. Choroba występuje u dzieci przedszkolnych, czasami u niemowląt, głównie poniżej 5 roku życia (szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy) - częściej u chłopców. Zachorowania są sezonowe, częściej w okresach wiosennym i jesiennym. Główną cechą zespołu Kawasaki jest martwicze zapalenie naczyń obwodowych, czyli tętniczek i żył średnich i mniejszych, które nie mają błony mięśniowej. Początkowo chorobę tę uważano za łagodną. Jednak z powodu nagłych zgonów młodych ludzi z dużymi zmianami w budowie naczyń wieńcowych, utrzymującymi się po przebyciu zespołu Kawasaki, zaczęto się uważniej przypatrywać tej chorobie. Śmiertelność wynosi około 1%, najczęstszym z powodu zawału serca.

Objawy
Wysoka gorączka powyżej 38°C utrzymująca się conajmniej 5 dni i nie reagująca na leki przeciwgorączkowe, wysypka na skórze, głównie w okolicach krocza, na tułowiu i kończynach przypominająca odrę lub płonicę, powiększone szyjne węzły chłonne, obustronne zapalenie spojówek, zaczerwienienione, wyschnięte i pękające wargi, obrzmienie brodawek języka (tzw. języka truskawkowaty), obrzęki grzbietów dłoni i stóp, łuszcząca się skóra na opuszkach palców w końcowym stadium choroby.

Pojawiają się też objawy ze strony innych narządów: zapalenie stawów, opon mózgowo-rdzeniowych i wątroby, nieżyt żołądkowo-jelitowy oraz zmiany w układzie moczowym. Dochodzi także do zajęcia układu sercowo-naczyniowego ze stanami zapalnymi w naczyniach wieńcowych i powstawaniem tętniaków. W przypadku nie podjęcia leczenia, tętniakami naczyń wieńcowych są zagrożeni szczególnie chłopcy poniżej 2 roku życia. W przebiegu zespołu może dojść także do zaburzeń układu przewodzącego bodźce i w następstwie do zaburzeń rytmu serca, a także zmian w samym sercu, czyli w mięśniu sercowym, osierdziu i w zastawkach serca.

Rozpoznanie

Podwyższone OB, leukocytoza, CRP we krwi, później okresie choroby zwiększona liczba płytek krwi.

Leczenie

Szpitalne. Aby zapobiec zapaleniu naczyń wieńcowych podaje się duże dawki immunoglobuliny dożylnie, oraz duże dawki kwasu acetylosalicylowego. Dodatkowo kortykosterydy, skracające czas hospitalizacji, obniżające temperaturę i polepszające markery stanu zapalnego.

Brak komentarzy