Szukaj

Autoimmunizacja i alergia w pierwotnych niedoborach odporności

Podziel się
Komentarze0

Układ immunologiczny jest najważniejszym układem naszego organizmu. Stale narażeni jesteśmy na działanie struktur obcych, a zadaniem systemu odpornościowego jest bronić nas przed wirusami, mikroorganizmami i innymi pasożytami mogącymi nam zagrozić.

Autoimmunizacja i alergia w pierwotnych niedoborach odporności

Proces autoimmunizacji

Autoimmunizajca jest procesem, w którym dochodzi do powstawania przeciwciał lub limfocytów skierowanych przeciwko własnym alergenom. Wzrastająca produkcja nowoutworzonych u niektórych osób może być przyczyną narastania objawów i rozwoju choroby autoimmunizacyjnej. Obecność przeciwciał może również być pomocą do diagnostyki schorzenia, ale i monitorowania jego przebiegu. Czynniki mające niejako pobudzić proces immunizacji nie są do dziś znane, jednak przyjmuje się, że istotny wpływ na to zjawisko mogą mieć zaburzenia regulacji odpowiedzi immunologicznej, ilości i funkcji limfocytów T oraz predyspozycje genetyczne. Jeżeli chodzi o schorzenia immunologiczne, ze względu na objawy wyróżniamy tu dwa typu: układowe i narządowo - swoiste. Dla wszystkich schorzeń immunologicznych opracowano i scharakteryzowano odpowiednią grupę antygenów, dla których przeciwciała znajdują się w surowicy. Obecność przeciwciał w naszym organizmie może być oznaką trwającego stanu zapalnego, co oznacza nieprawidłowości układu odpornościowego.

Alergie i alergeny

Alergia to patologicznie zmieniona odpowiedź tkanek na kontakt z obcą substancją - alergenem. Atopia jest genetycznie uwarunkowaną zdolnością do nadmiernej produkcji przeciwciał IgE w kontakcie z alergenem pochodzącym ze środowiska. Są to cząsteczki produkowane głównie przeciwko patogenom i stanowią bardzo ważny element układu odpornościowego. Mówiąc o formach reakcji alergicznych, cząsteczki immoglobuliny IgE pośredniczą w nadwrażliwości natychmiastowej typu I. Obecność antygenu może doprowadzić do nadwrażliwości kontaktowej, która występuje zazwyczaj po 4-6 godzinach od kontaktu z czynnikiem alergicznym i trwa do 24 godzin. Funkcjonujący dziś podział zjawisk alergicznych obejmuje dwa typy nadwrażliwości alergicznej IgE zależnej oraz IgE niezależnej. W pierwszej możemy wyróżnić atopowe i nieatopowe reakcje alergiczne. W obrębie dróg oddechowych do chorób alergicznych zaliczamy m.in. astmę oskrzelową i alergiczny nieżyt nosa.

Zobacz również:



Atopowe zapalenia skóry i reakcje alergiczne skóry stanowią grupę odrębną, w której głównym mechanizmem odpowiedzialnym za występowanie objawów jest reakcja nadwrażliwości IgE- zazwyczaj jego poziom jest podwyższony, a nawet bardzo wysoki.

Pierwotne niedobory odporności


PID (Pierwotne niedobory odporności) to grupa bardzo rzadkich i zróżnicowanych schorzeń. W grupie SCID, czyli grupie najcięższych przypadków klinicznych, zaburzenia dotyczą komórek macierzystych tkanek, doprowadzając do braku komórek zdolnych rozpoznawać swoiste antygeny, we krwi obwodowej. Tym samym jedyną formą wyleczenia jest przeszczep takich homeopatycznych komórek prekursorowych, które będą w stanie odbudować układ odporności. Zaburzenia te stanowią obecnie wielki problem zarówno terapeutyczny, jak i diagnostyczny.

Najczęstszym niedoborem odporności humoralnej (będącej jednym z mechanizmów odpowiedzi immunologicznej) jest izolowany niedobór IgA. Na czym polega? U większości dzieci których dotyczy, przebiega bezobjawowo. U pozostałych, często dają się zaobserwować choroby alergiczne, infekcje dróg oddechowych i objawy mające związek z przewodem pokarmowym: bóle brzucha, zaparcia, biegunki, wzdęcia. Przyczyną tych dolegliwości jest brak wydzielniczej IgA zawiązany rozwojem przewlekłych, zapalnych schorzeń przewodu pokarmowego (zapalenie błony śluzowej żołądka, choroba trzewna), ale i z zakażeniami mającymi bardzo podobne objawy.


Czym jest CVID?

CVID - pospolity zmienny niedobór odporności - obejmuje obniżony poziom samej immunoglobiny IgG lub w połączeniu z drugą IgA lub IgM, zaburzenia odporności komórkowej i niski poziom przeciwciał dla określonych antygenów. Objawy przebiegają inaczej u dzieci, niż u dorosłych. U tych starszych obserwujemy przewlekłe zapalenie zatok, przewlekłą chorobę płuc i rozstrzenie oskrzeli. U dzieci natomiast objawy te obejmują zapalenie uszu, zatok i zakażenia dróg oddechowych - są to przewlekłe schorzenia nie reagujące na działanie antybiotyków.

Zaburzenie syntezy swoistych przeciwciał - jest to schorzenie, w którym poziom immunoglobulin jest prawidłowy, jednak o jego istnieniu świadczy przebieg zakażenia (zapalenie oskrzeli, gardła i angina).

Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X - bardzo rzadki niedobór występujący u młodych chłopców. Stwierdza się m.in. brak migdałków i węzłów chłonnych, brak limfocytów B we krwi i niski bądź w ogóle niewykrywalny poziom immunoglobulin.

W rozwoju autoimmunizacji u osób z niedoborami odporności ważną rolę odgrywają limfocyty T, których hyperaktywacja może wynikać z zakażeń wirusowych, bakteryjnych lub pasożytniczych. Inaczej diagnozuje się schorzenia autoimmunizacyjne w poszczególnych grupach wiekowych. U dzieci częstymi przypadkami jest występowanie choroby trzewnej; u dorosłych stwierdza się toczeń rumieniowaty układowy, schorzenia reumatoidalne, a także w niektórych przypadkach niedokrwistość megaloblastyczną o charakterze złośliwym i twardzinę. Autoimmunizacyjne schorzenia hematologiczne takie jak: zespół Evansa, małopłytkowość i anemię hemolityczną możemy zaobserwować zarówno u dzieci, jak i u dorosłych.

Alergie w niedoborach odporności humoralnej u dzieci mają najczęściej postać alergii wieloważnej dróg oddechowych, astmy i alergii pokarmowej. Jeżeli mamy do czynienia z CVID u dzieci będących na ciągłej substytucji immunoglobulin, działania niepożądane astmy oskrzelowej mogą mieć formę ataku astmatycznego. Również tu istnieją przypadki, w których stwierdza się zmiany skórne (np. atopowe zapalenie skóry). Do rzadkich, ciężkich skojarzonych niedoborów odporności zaliczmy m.in. Zespół Omenna, podczas którego charakterystycznym objawem jest erytrodermia i wysoka liczba granulocytów kwasochłonnych we krwi (te objawy alergiczne stanowią zarazem elementy obrazu klinicznego niedoboru).

Z kolei Zespół Wiskott-Aldrich (WAS) to niedobór, w którym widoczne już od najmłodszych lat są zmiany skórne. Stwierdza się tu także wysokie ryzyko schorzeń autoimmunizacyjnych (zapalenie naczyń stawów, przewlekłe zapalne schorzenia jelit, niedokrwistość hemolityczna i neutropenia).

Autor:

Agnieszka Augustowska

Komentarze do: Autoimmunizacja i alergia w pierwotnych niedoborach odporności

Ta treść nie została jeszcze skomentowana.

Dodaj pierwszy komentarz