Małopłytkowość samoistna i wtórna

Małopłytkowość samoistna (pierwotna)

Istotą małopłytkowości samoistnej jest pierwotny, znaczny niedobór płytek krwi i jego konsekwencje w postaci zaburzeń krzepnięcia krwi. W mechanizmach powstawania małopłytkowości samoistnej oprócz predyspozycji wrodzonej do upośledzonego dojrzewania megakariocytów i tworzenia płytek podkreśla się ostatnio coraz bardziej także rolę mechanizmów immunologicznych. Wskutek tworzenia przeciwciał skierowanych na niszczenie płytek dochodzi do małopłytkowości.

Objawy

W małopłytkowości pierwotnej oprócz objawów skazy krwotocznej stwierdza się zazwyczaj powiększenie śledziony, zwiększoną liczbę mega-karioblastów i megakariocytów w szpiku kostnym oraz wydłużenie czasu krwawienia. Niedobór ten objawia się nie tylko samoistnymi skłonnościami do licznych, zazwyczaj drobnych, wybroczyn na skórze i błonach śluzowych, ale także często większymi krwawieniami śródmiąższowymi (np. do mięśni, mózgu), krwotokami wewnętrznymi (np. do przewodu pokarmowego) lub zewnętrznymi (np. z dróg rodnych kobiety).

Konsekwencje dla chorego są zależne zarówno od intensywności, jak i miejsca powstawania wybroczyn lub krwawień. Ogólnie można powiedzieć, że bardziej niebezpieczne są nawet małe krwawienia, ale do ważnych życiowo narządów wewnętrznych, niszczące ich strukturę i czynności (np. mózgu, serca), niż znacznie większe krwotoki zewnętrzne {np. z nosa, z dróg rodnych lub moczowych).

Zobacz również:

Małopłytkowości wtórne (objawowe):

Malopłytkowości wtórne (objawowe) to grupa skaz krwotocznych malopłytkowych o analogicznym jak w małoplytkowości samoistnej obrazie klinicznym, ale będącym wtórnym objawem innych chorób, wśród których wymienić należy przede wszystkim niedobór płytek w następstwie:

pierwotnego braku komórek macierzystych płytek (megakariocytów) w szpiku kostnym,
uszkodzenia szpiku kostnego różnymi chemicznymi substancjami toksycznymi (np. benzen i jego pochodne, rozpuszczalniki organiczne, lakiery, pestycydy), toksynami bakteryjnymi, a zwłaszcza wirusowymi (np. w ospie wietrznej, płonicy, odrze, mononukleozie zakaźnej), lekami cytotoksycznymi hamującymi podziały i namnażanie komórkowe (a tym samym i wzrost megakariocytów),
niszczenia komórek macierzystych płytek w szpiku kostnym przez wypieranie z jam szpikowych tkanki krwiotwórczej przez rozrastające się inne klony komórkowe, jak to zdarza się np. w białaczkach,
popromiennego uszkodzenia szpiku kostnego, a w tym i zaniku komórek macierzystych płytek,
zwiększonego działania krwiogubnego powiększonej z różnych przyczyn śledziony (np. w marskości wątroby, po zakrzepie w żyłę śledzionowej).

Przyczyny

W przypadku choroby dziedzicznej objawy mogą wystąpić już w chwili lub w krótkim czasie po urodzeniu.
Choroby zakaźne.
W przypadku tzw. autoimmunologicznej niedokrwistości he-molitycznej z niewyjaśnionych bliżej przyczyn organizm wytwarza przeciwciała skierowane przeciw własnym krwinkom czerwonym.
Środki chemiczne (np. opary benzyny, ołów, bor, fluor, alkohol metylowy, naftalina, azotyny, olej terpentynowy, trojeniolub leki (kwas acetylosalicylowy, np. polopiryna, sulfonamidy i antybiotyki) mogą u szczególnie podatnych osób wywoływać niedokrwistość hemolityczna.
Po przetoczeniu krwi, gdy z różnych przyczyn w organizmie zostaną wytworzone przeciwciała przeciw obcym krwinkom czerwonym.
Po operacji wszczepienia sztucznych zastawek serca.
Po ukąszeniach jadowitych węży.

Ryzyko zachorowania

Jest zwiększone, gdy wśród możliwych przyczyn znajdują się wyżej wymienione czynniki.