Napadowa nocna hemoglobinuria

[klonik111]

Witam serdecznie!Moja siostra ma tę zadką chorobę:nocną napadową chemoglobinurię... Jesteśmy ogarniętę negatywnymi uczuciam...W kwietniu mine rok odkąd wiemy...Prawdopodobnie zostało jej 15 lat życia... Bardzo proszę te osoby które ,mają tę straszną wyniszczającą chorobę o kontakt przez to forum.Serdecznie proszę o jakieś wskazówki co można zrobić by jakoś powstrzymać dalsze rozwijanie się choroby???Rady lekarzy nie są złe ,jednakże siostra miewa spadki wyników badań...Jeśli jest ktoś kto żyję z tą choroba dłuży czas ,gorąco proszę o kontakt!!!Pozdrawiam gorąco wszystkich i zyczę ZDROWIA!!!!



Pisz w odpowiednich działach i tematach. Przeczytaj REGULAMIN Forum!

Wydzieliłam, nadałam odpowiedni temat i przeniosłam do odpowiedniego działu / nowicjuszka

[klonik111]

Witam ponownie!Jak kuż wcxześniej pisałam moja ukochana siostra choruje na NNH!Poproszono Ją żeby się udała do banku biorców szpiku kost. tak na wszelki wypadek???Nie wiem co to ma oznaczać???Jestem bardzo zmartwiona tym faktem Czy przeszczep jest jedyna deska ratunku??????????????? !Boję się ze szpik moze się nie przyjąć>>>i co wtedy:( Bardzo proszę wszystkich którzy mogli sie znalesc w takej sytuacji o kontakt .Jak równiez tych którzy chorują na NNH.Wspomnę iz siostra ma inne jeszcze problemy ze zdrowiem typu reumatyzm!!!Serdcznie pozdrawiam i proszę o maile!Życzę zdrowia!!! Zmartwiony klonik

[miron50]

Witam serdecznie mój syn ma 12 lat i od kwietnia ubiegłego roku ma tak samo rozpoznana nnh,dostaje co 10 dni płytki krwi i raz w miesiacu przetaczana ma krew,poza tym nie bierze żadnych leków(narazie).Lekarze z Wroclawia i Warszawy,tak samo mówia o przeszczepie szpiku.Mam pytanie czy Twoja siostra ma włączone jakies leczenie w zwiazku z tą chorobą?,bo w naszym przypadku tylko cyklonamina i kwas foliowy(ale to nie jest żadne leczenie)Pozdrawiam.

[tommi59]

Jestem chory na aplastyczna anemie i hemoglobinurie wiem bardzo duzo o tej chorobie tomek 32 lata

[miron50]

tomi i własnie wczoraj Warszawa wysłała wyniki i ...okazało sie że syn ma mały defekt nnh plus anemia aplastyczna...Mamy sie zapisać do banku biorców szpiku.Mam pytanie czy ty jestes już po przeszczepie?i czy nie ma na to jakiegos cudownego leku?pozdrawiam

Dodano po 2 minutach:

Powiedz w ogule jak u Ciebie przebiega ta choroba

[tommi59]

Ja znikad bedac w doskonalym zdrowiu dziesiatki kilometrow na rowerze dziennie zaczalem slabnac w lipcu 2005 w ciagu 2 miesiecy moja hemoglobina spadla z 16 na 5.5 neutrocyty 0.3 wbc 1.9 plytki 11 tys na samym poczatku 2006 mialem dostac ATG(IMMUNOGLOBINA PRZECIW LIMFOCYTOM TYPU T)bo moj szpik kostny zostal zaatakowany i zniszczony przez moj wlasny uklad immunologiczny.Wtedy tez w immunofenotypie wykryto 4.4 % rbc , 47 % granulocytow z defektem blonowym pnh.Dostalem ATG tylko jeden dzien albowiem doszlo do reakcji anafilaktycznej z krzepnieciem wewnatrz naczyniowym czarnym moczem i dzien pozniej niewiedzialem co sie wokol dzieje mialem przez 4 godziny 40 stopni goraczki a to wszystko mimo premedykacji.Hb spadla ponizej 5.Procedure ATG przerwano.Dostawalem ogromna dawke sterydow solumedrol i neoral i inne rozne leki przytylem z 75 do 105 kilogramow w 3 miesiace-bylem jak wielki czlapiacy niedzwiedz.Po kilku miesiacach brania sterydow wyniki wrocily do normy i przez 3 lata pracowalem i wyniki byly ok. W tym czasie dowiedzialem sie ze mam 2 dawcow szpiku jeden w pelni zgodny.Znow zaczalem gwaltownie slabnac w lipcu 2009 wiedzialem ze to ten sam problem tym razem anemia byla slabsza ale duzo wiekszy rozpad krwinek czerwonych LDH 3000 RETIKULOCYTY 8 norma 1 ale stabilne plytki powyzej 20000.Znow na dniach dostane ATG ale czarno to widze jesli nie da rezultatu we wrzesniu lub pazdzierniku przeszczep szpiku co jest rozwiazaniem lepszym i skuteczniejszym w przypadku aplazji szpiku i nocnej napadowej hemoglobinurii

Dodano po 36 minutach:

W pzypadku hemoglobinurii rzadkiej choroby genetycznej ktora zazwyczaj wystepuje z aplastyczna anemia problemem jest brak czynnikow(bialek) chroniacych krwinki biale ,czerwone przed rozpadem.Poglebiajacy sie rozpad rbc , czeste transfuzje, slabiutka odpornosc ukladu immunologicznego moga doprowadzic do zgonu duzo szybciej niz umowne 15 lat.Natomiast jak ktos ma dawce no to od razu powinien dostac przeszczep.Zatwierdzony w 2007 roku lek ekulizumab jest skuteczny ale bardzo drogi i nie wyleczy z choroby tylko zlagodzi skutki- tam gdzie mieszkam nie ma zezwolenia na jego uzycie koszt miesieczny kuracji 150 tys euro co jakis czas do konca zycia. Ja dostaje srednio 0.6 litra krwi na 3 tygodnie gdybym nie poszedl do lekarza i nie dostal krwi(jak wampir) hb spadla by tak nisko ze niemoglbym oddychac i umarlbym w ciagu 5 tygodni.Przyczyna choroby jest nieznana wiem jednak ze wydarzenia w czarnobyla maja duzu wplyw na czestotliwosc wystepowania tych zagrazajacych zyciu chorob razem z bialaczkami i nowotworami (znacznie wiekszy procent osob mlodych w europie wschodniej niz zachodniej).Wystepowanie u jednego polaka z lublina sladowych ilosci pierwiastka promieniotworczego ktory nigdy z takimi substancjami nie mial do czynienia moze cos znaczyc

Dodano po 15 minutach:

W obu przypadkach aplastycznej anemii i nocnej napadowej hemoglobinurii jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczep szpiku(wielka transfuzja duzy worek z krwia i szpikiem dawcy)Natomiast stan szpiku powoduje ze chemioterapia jest w malej dawce lub wcale i szansa na przyjecie przeszczepu jest duzo wieksza niz w przypadku bialaczek.Jesli ktos ma sama anemie aplastyczna ATG moze byc skuteczne

[klonik111]

Jestem siostrą klonik111 mam rozpoznaną nnh.W 2OO8 poprzez badanie fluorocytometryczne erytrocytów i granulocytów wykazano u mnie obecność subpopulacji z całkowitym brakiem CD59 i CD66 wynosząca ok.55%komórek.Ciekawa jestem czy ta subpopulacja ma możliwość do powiększania się.Jeżeli powiększa się,to w jakim tempie?

Dodano po 27 minutach:

W2004 roku rozpoznano u mnie ciężką anemię aplastyczną.Zastosowano u mnie leczenieALG-CSA-PDN-G CSF.Leczenie przebiegało bez większych powikłań,jednak od tego czasu moja morfologia nigdy nie powróciła do wartośći prawidłowych.Dwa lata temu poziom LDH urósł do ok.2000 i okazało się po badaniach IHT w Warszawie że mam defekt charakterystyczny dla nnh. Aktualnie nie biorę lekarstw,a mój stan fizyczny jest różny zależny od morfologii.Krew dostaje średnio na pół roku.Największy problem jest z HGB i HCT reszta parametrów jest prawie w normie.

[Gosia85]

klonik111 a raczej siostro Klonik 111 nie piszcie z tego samego konta! robi się bałagan na forum i potem już nie wiadomo kto co pisze.
rejestracja jest prosta, szybka i bezpłatna. załóż swoje konto - wtedy będzie łatwiej odpowiadać na wasze/ Twoje posty .

[Anmari 001]

W2004 roku rozpoznano u mnie ciężką anemię aplastyczną.Zastosowano u mnie leczenieALG-CSA-PDN-G CSF.Leczenie przebiegało bez większych powikłań,jednak od tego czasu moja morfologia nigdy nie powróciła do wartośći prawidłowych .Dwa lata temu (2008r) poziom LDH urósł do ok.2000 i okazało się po badaniach IHT w Warszawie że mam defekt charakterystyczny dla nnh. Krew dostaje średnio na pół roku.Największy problem jest z HGB i HCT reszta parametrów jest prawie w normie.W przyszłośći czeka mnie przeszczep szpiku,w marcu 2010 zostałam zakwalifikowana do tego zabiegu.Za pare dni może się dowiem czy jest dla mnie jakiś dawca niespokrewniony.Niestety szpik mojej siostry jest inny od mojego.
Ciekawa jestem jak się czuje tommi59 ?

[klonik111]

Tommi59 czuję się lepiej prosił zeby dodać ten list na forum!
"Witam wlasnie wyszedlem ze szpitala po 3 tyg pobytu 52 godzinach chemii ATG jakos na razie nie jest zle.W 2006 mialem 47 % granulocytow z defektem nnh 4.4 % krwinek czerwonych.Teraz w 2010 tuz przed ATG mialem ogromny rozpad krwinek czerwonych 79% ale teraz wydaje sie ze wszystko tam razem z bialymi,limfocytami,neutrocytami i plytkami razem z klonem zostalo kompletnie zniszczone ,przez 8 dni wszystko na zero jak przy pszeszczepie na razie odpukac ale nie mam hemoglobiny w moczu a ldh tylko nieznacznie powyzej normy"
Dziękuję Ci Tommi 59 za kontakt!!!