Napadowa nocna hemoglobinuria

[zyhdi]

Witam Wszystkich Chorych na NNH!
Ja również jestem chory na NNH.
Mam obecnie 37 lat,moje problemy zaczęły sie w 2006(wcześniej 2004 małopłytkowośc , ale lekarze sądzili że to z powodu antybiotyków) ,kiedy przypadkowo zrobiłem badania krwi,po których okazało sie że mam mało płytek 40 tyś,hemoglobina 12,granulocyty 1.
Podawano mi na początku B12,później kwas foliowy, a teraz zelazo(kwas i żelazo biorę nadal).Wcześniejsze badania w innym ośrodku nie wykazały defektu NNh (2006 rok).Byłem badany w IHiT w Warszawie(2009,2010) i to tam stwierdzono u mnie NNH
Wcześniej nie miałem zadnych problemów zdrowotnych zwiazanych z krwia(po studiach częste infekcje, w 2004 wycięte migdałki),w młodości uprawiałem czynnie sport (piłka nożna,lekka atletyka).
Moje samopoczucie jak na razie jest dobre,ale wiem że nie mogę się męczyć i muszę unikać infekcji. Jestem zakwalifikowany do przeszczepu szpiku,lek o którym mówicie kosztuje 35 tyś.euro i trzeba go brać co miesiąc do końca zycia i nie powoduje on wyleczenia tylko pozwala żyć.Jedyna metodą wylecznia jest przeszczep szpiku,który dobrze rokuje w przypadku tej choroby.Dotychczas dokonano w Polsce 16 przeszczepów NNH i wszystkie oprócz jednego okazały sie w pełni udane, a ten jeden to był przypadek beznadziejny,który nie powinien być ujęty w statystyce, gdyż chory miał juz bardzo złe wyniki i dodatkowo był chory na inne choroby,które utrudniały przeszczep.
Pierwszego przeszczepu dokonano w Polsce w 2006,był to wtedy 20 przeszczep tej choroby na świecie. Najważiejsze to znaleść dawcę szpiku oraz spokój,unikanie infekcji i przeciążenia organizmu.
Pozdrawiam
Myślę ,że na pewno nie ma co panikować trzeba tylko znależć wewnętrzne siły do walki.Pozdrawiam wszystkich i życze powodzenia.W przypadku pytań jestem do dyspozycji.

[Anmari 001]

Witam serdecznie. Mam pytanie do zyhdi. Jestem ciekawa co Ci wyszło w badaniu fluorocytometrycznym erytrocytów i granulocytów ( tzn. jaki masz procent subpopulacji z całkowitym brakiem np CD59 i CD66 lub inne)? W moim przypadku brak CD59 i CD66 wynosi ok.55%komórek.

[tommi59]

Calkiem niezle sie czuje biorac pod uwage ze po 4 latach od pierwszej atg dostalem druga w marcu i o malo 2 razy bym umarl.Kryzysy hemolityczne to juz normalka ldh 6000 retikulocyty to juz chyba rekord wszechczasow okolo 12 norma 1.Wogole atg nie dziala bo to tak naprawde gowno jest nie lek.Szpik naprawde troche zaczyna pracowac po duzych dawkach sterydow.Za miesiac czas na ekulizumab- najdrozszy lek na swiecie a potem przeszczep bo ja jakos nie widze dalszego ciagniecia tego wszystkiego z niskimi plytkami,wbc,neutrocytami-dostawac do konca zycia ekulizumab ??? toc to bedzie kosztowac jakies 20 milionow dolarow- szok

[Anmari 001]

Zmartwiłeś mnie tommi59.Z tego co napisałeś to atg wcale Ci nie pomogło!Twój szpik powinien się lepiej odbudować bo od atg jest już5 miesiąc.Nie załamuj się daj mu więcej czasu a na pewno ruszy z produkcją ... Dlaczego nie zrobili Ci wcześniej przeszczepu ,tylko bawili się w atg! EKULIZUMAB powinien znaczniej mniej kosztować...NIE PODDAWAJ SIĘ I MYŚL POZYTYWNIE.
Ja narazie jakoś ciągne do przodu.Ostatnio dowiedziałam się że mam jakiegoś potencjalnego dawcę szpiku,to bardzo poprawiło mi samopoczucie bo miąłam straszną deprechę...

[tommi59]

W badaniu nnh wyszlo ze klon hemoglobinurii(markery cd 55 i 59) jest wyzszy niż 82 %.Ostatnio czuje sie lepiej jak sterydy zmniejszyli mi do 5mg dziennie(bralem 150 na początku)i inne leki odstawili.Poziom płytek mam 65 000 a wbc 2.3 neutrocyty 1.4, hgb 10.Poziom hgb pewnie byłby wyższy gdyby nie ten duży rozpad krwinek cz chociaż ostatnio ldh spadł z 6000 do 4000.Jestem ciekawy co dalej moze w końcu zrobią mi przeszczep.Moje nastawienie jest ok ja się aplastyczną anemią i hemoglobinurią nie przejmuję jakoś bo to się już ciągnię trochę tylko że człowiek chce żyć normalnie ale jak tu żyć, ale wierze że będzie ok pozdrawiam wszystkich chorych wracać do zdrowia

Dodano po 6 godzinach 36 minutach:

Co do klonu nnh to z tego co wiem (lekarz mi powiedział)to klon zazwyczaj powieksza sie i rozpad krwinek staje sie wiekszy (u mnie z 3.3% w grudniu 2005 wzrósł do 80 % w marcu,83% w lipcu tego roku)ale to zalezy od wielu czynnikow jak szybko sie klon powieksza.Ten sam defekt blony komorkowej wystepuje na granulocytach (50%) ale nie wiem jaki to ma wplyw na dzialanie ukladu immunologicznego.Generalnie ja duzo lepiej czulem sie przed ATG wtedy tylko hgb spadala szybko i nie mialem sily(KONDYCJI)hgb 6-7 2-3przetoczenia krwi 3 tyg hgb z ok9-10 znow do 6-7 i tak w kółko,po atg gorzej jakies reakcje anafilaktyczne,kryzysy hemolityczne,cmv,infekcje nerek,ciekawe co sie jeszcze przyczepi-pozdrawiam

[zyhdi]

Witam wszystkich chorych na NNH (PNH).Dnia 05.07.2010 dokonano u mnie przeszczepu szpiku.W środe tj.04.08.2010 wychodze z Kliniki.Czuje sie dobrze wyniki rosną,chemię i pobyt w klinice przeszedłem bez problemów.
Wszystkim zainteresowanym polecam Klinikę Hem.i Transfuzjologii w Katowicach,gdzie spotkałem się z niespotykaną pomocą i ofiarnością całego personelu medycznego.Jesli ktos jest zainteresowany pomocą i informacjami to podaje mój numer tel.602429465.

[zyhdi]

Witam Ciebie!
Podobnie jak Ty byłem leczony w Poznaniu,ja akurat na ul.Szkolnej u Pani prof.Zawilskiej.Leczony byłem od 2006(B12,kwas foliowy,żelazo),pisałem o tym juz na forum,przejrzyj sobie wcześniejsze moje wpisy. Polecam Tobie moja decyzje, która była w pełni przemyslana i skonsultowana z Panią Profesor jak i z Pania dr Mendek Czajkowską(tel.501784135) z IHiT w warszawie ,która zajmuje sie, rzadkimi chorobami takimi jak NNH,a do której wysłała mnie pani Profesor. Obie namówiły mnie na przeszczep. Oczywiscie tez sie tego bałem. Statystyki skuteczności wyleczenia tej choroby drogą przeszczepu mówia same za siebie na 16 przeszczepów przede mna 15 sie udało,a jeden nie udany nie powinien byc ujety w statystykach,ponieważ chory miał inne bardzo powazne choroby. Zarówno Poznań jaki Warszawa poleciły mi miejsce do przeszczepu w Katowicach-najlepsza skutecznośc przeszczepowa w Polsce, swiatowa czołówka . Tam tez dokonano większości, jesli nie wszystkich przeszczepów NNh. Pierwszy w 2006 na Panu który jest teraz w pełni zdrowy, mało tego wybudował jeszcze dom , a w tym roku urodziło mu się dziecko. Jeśli chodzi o sam przeszczep i pobyt w Katowicach to powiem Tobie ,że czułem się tam bardziej jako kuracjusz sanatorium niż osoba walcząca o życie. Cały personel medyczny lekarze, pielęgniarki, salowe to Prawdziwe Anioły. Tak dobrej opieki i atmosfery nie spodziewałem się w najbardziej optymistycznych snach. Dodatkowo pełna sterylność, pełne zabezpieczenie chorych przed infekcjami i chorobami. Obecnie ze względu na odległość od mojego domu jestem w przyszpitalnym hotelu(skype:cakolli6,Tel.602429465).Nawet się nie zastanawiaj tylko rozpocznij procedurę poszukiwania dawcy. Nie ma na co czekać. Medycyna poszła naprawdę do przodu. Szpital pracuje na najnowszych światowych procedurach leczenia, a NNh jest już standardem leczenia. Jesli chodzi o sam przeszczep to najpierw dostajesz 5 dni chemii,6 dnia przeszczep dostajesz krew w kroplówce i tyle, potem czekasz, gdzies 10-15 dni jak szpik zacznie pracować.,nastepnie w 30 dobie u mnie to było w 28 po przeszczepie idziesz do domu,a jeśli jestes z daleka,tak jak w mojim przypadku idziesz do hotelu szpitalnego Fundacji,za który nie płacisz,tam jestes z kimś z rodziny.Ja cały czas jadłem posiłki, a ze jestem kibicem piłkarskim to ogladałem mecze Mistrzostw Świata oraz rozmawiałem przez skypa i telefon,a także konwersowałem z innymi osobami w izolatkach, będących po lub przed przeszczepem. Myslałem przed pójściem do szpitala ,że na pewno to tak nie będzie wyglądać,a tak jeszcze raz Tobie mówie,że było to sanatorium, a nie szpital.To samo dotyczyło innych osób z innymi powaznymi chorobami krwi.To tyle z mojej strony jak masz pytania to masz moje namiary na skypa i telefon.zacznij procedure i staraj się o Katowice.Placówka kieruje pani Prof.Kyrcz-Krzemień-swieta kobieta,polecam tez lekarzy Dr Kruzel
Pozdrawiam

[zibgo]

Witam,
w 2014 w lutym minie 20 lat jak prof.Hołowiecki z Katowic postawił diagnozę;anemia aplastyczna; 25 tys płytek,ok 2mln czerwonych,ok 2tys białych,hg ok 6-8.Dwa razy zakwalifikowano mnie do przeszczepu szpiku;mam w pełni zgodnego brata W trakcie przygotowań odpuściłem Starałem się jak najrzadziej brać krew;2 razy wywalili mnie za to ze szpitala Aplazja była chyba dziwna bo retikulocyty "chodziły"często ponad miare.Jedyną przykrą i bolesna dolegliwoscią były częste stany zapalne jelit.
W 2007 -zmiana diagnozy na hemoglobinurie(pnh).Szukałem informacji na temat tej choroby na stronach klinik w Stanach,Australii itp.Znalazłem informacje,że próbuje podawać się Prednizol-steryd.Od 2010 roku moja p.Hematolog zaczęła podawać mi Metypred.I zaczęło się;)Dzisiaj po dwóch latach biorę 8mg dzienne M. i 20 mg osłony.Czerwone są w granicach normy,płytki ok 30tys.wbc 1,5 tys,hemoglobina bliska normy
Nie przytyłem,minęły bóle brzucha i jest OK!

[zyhdi]

U mnie również długo szukano przyczyny słabych wyników.Wcześniej już o tym pisałem.
W lipcu 2010 roku przeszedłem przeszczep szpiku .Dawcą była moja siostra.Nie wiem dlaczego Pan bierze metypred, ja go brałem po przeszczepie, ponieważ miałem komplikacje, ale lekarze mi go odstawili, ponieważ bardzo mi spadła odporność.Wcześniej przed przeszczepem nic mi nie podawano ze sterydów, ani z innych leków tj. od 2005-2010,dostawałem tylko witaminę B12 (początkowo)i kwas foliowy.Każdy przypadek jest indywidualny.Nie wiem ile Pan ma lat.Ja obecnie mam 39 lat,chorobę wykryto u mnie gdy miałem 33 lata(słabe wyniki,hemoglobinurie podobnie jak u Pana zdiagnozowano dopiero w 2010 roku).
Obecnie czuję się dobrze, wyniki są ok.Jeżdżę co 3 miesiące do kliniki w Katowicach na kontrole.Jeśli chce Pan więcej informacji to służę pomocą.Życzę zdrowia i wytrwałości.

Pozdrawiam Serdecznie

[miki222]

Mam prośbę, niech ktoś napisze jak przebiega cały proces / przygotowanie / do przeszczepu...? jakie mogą pojawić się dolegliwosci lub powiklania.
i jeszcze jedno pytanko: czy ktos jest może leczony encortonem na NNH?
Z góry dzięki za wszystkie informacje

Pozdro.